Qual è la procedura Fontan?
Una procedura Fontan è un'operazione medica palliativa in cui l'atrio destro del cuore è attaccato direttamente all'arteria polmonare, bypassando il ventricolo destro. Questa operazione viene normalmente eseguita su bambini con difetti alla nascita del cuore, tra cui atresia tricuspide, atresia polmonare, sindrome del cuore ipoplastico, ventricolo sinistro singolo, ventricolo destro a doppio uscita e qualsiasi altro difetti di ventricolo singolo o difetti cardiaci congeniti che lasciano il cuore con un solo veniente di funzionamento. La procedura di Fontan consente al sangue di viaggiare passivamente dall'atrio nell'arteria polmonare, che porta il sangue ai polmoni per essere ossigenato, invece di passare nel ventricolo destro, dove viene pompato nell'arteria polmonare. Come trattamento palliativo, aiuta i pazienti a vivere con il loro difetto, ma non cura la condizione.
Un cuore normale ha quattro camere: l'atrio giusto, il ventricolo destro, l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro. L'atrio destro riceve sangue de-ossigenato, "usato" dal corpo attraverso la vena cava inferiore e superiore, e passa il sangue nel ventricolo destro, dove viene pompata nell'arteria polmonare. L'arteria polmonare porta il sangue ai polmoni per essere ossigenato, quindi il sangue viene restituito all'atrio sinistro del cuore attraverso la vena polmonare. Il sangue passa quindi nel ventricolo sinistro, dove viene pompato nell'aorta, che fornisce il sangue ossigenato al resto del corpo. Una procedura Fontan viene eseguita su qualcuno che ha un difetto che compromette il ventricolo giusto, che è responsabile dello scopo vitale di ottenere il sangue nei polmoni, dove viene ri-ossigenato.
Diversi difetti, generalmente causati da un problema di sviluppo nelle prime otto settimane di gestazione, possono causare tale condizione. Nella atresia tricuspide, la valvola tricuspide che consente al sangue di viaggiare dall'atrio al VENTriclo non si forma e il tessuto solido è al suo posto. Nella sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS), il lato sinistro del cuore non si sviluppa correttamente, quindi le camere sinistro sono spesso piccole o inesistenti. La sindrome del cuore destro ipoplastico (HRHS) è una condizione meno comune simile a HLHS, ma con le camere di destra difettose e le camere sinistro funzionali. Un bambino può anche avere un ventricolo sinistro singolo, in cui il ventricolo destro non si forma correttamente ed entrambi gli atri si collegano, attraverso una valvola condivisa o due valvole separate, al ventricolo sinistro.
La procedura di Fontan si impegna a portare il sangue ai polmoni senza sovraccaricare il ventricolo singolo funzionante bypassando il ventricolo destro e prendendo il sangue direttamente dall'atrio destro al ventricolo destro. L'operazione è in genere eseguita in due fasi, l'Emi-Fontan, chiamato anche la procedura di Glenn bidirezionale e il completamento di Fontan. Durante l'emite-fontan, le arterie polmonari, che trasportano ossigeno impoverivanoDal cuore ai polmoni e la vena cava superiore (SVC), che porta il sangue impoverito di ossigeno dalla parte superiore del corpo al cuore, sono disconnessi dal cuore. L'SVC è collegato all'arteria polmonare, quindi il sangue povero di ossigeno scorre direttamente ai polmoni. La vena cava inferiore (IVC), che trasporta il sangue impoverito di ossigeno dalla parte inferiore del corpo al cuore, rimane collegata al cuore, quindi questo sangue non viene rixigenato.
Il paziente può vivere solo con la prima metà della procedura di Fontan, ma spesso soffrono di ipossia o ossigeno insufficiente nell'afflusso di sangue, perché il sangue della vena cava inferiore non viene riossigenato. Il completamento di Fontan reindirizza il flusso sanguigno IVC dall'andare al cuore, ad andare direttamente ai polmoni. Ciò consente al bambino di crescere normalmente ed evitare una maggiore suscettibilità alla malattia.
La procedura di Fontan viene solitamente eseguita sui bambini dopo due anni, poiché i bambini spesso non possono tollerare l'intervento chirurgico perchéSE di elevata resistenza vascolare o l'alta quantità di lavoro necessaria per ottenere il sangue attraverso il sistema circolatorio. Le complicanze possono includere infezione, versamento pleurico o accumulo di fluidi nei polmoni e fibrillazione atriale. Queste complicanze possono richiedere un uso a breve o lungo termine di farmaci, tubi toracici e chirurgia. In alcuni casi, la procedura Fontan potrebbe non migliorare adeguatamente la salute e la qualità della vita del paziente e il paziente potrebbe aver bisogno di un trapianto di cuore. Per molti pazienti, tuttavia, l'operazione consente al bambino di svilupparsi correttamente e condurre una vita normale e sana.