Cos'è la procedura Fontan?
Una procedura di Fontan è un'operazione medica palliativa in cui l'atrio destro del cuore è attaccato direttamente all'arteria polmonare, bypassando il ventricolo destro. Questa operazione viene normalmente eseguita su bambini con difetti alla nascita del cuore, tra cui atresia tricuspide, atresia polmonare, sindrome del cuore ipoplastico, ventricolo sinistro singolo, ventricolo destro a doppia uscita e qualsiasi altro singolo ventricolo o difetto cardiaco congenito che lascia il cuore solo con un ventricolo funzionante. La procedura di Fontan consente al sangue di spostarsi passivamente dall'atrio nell'arteria polmonare, che porta il sangue ai polmoni per riossigenarsi, invece di passare nel ventricolo destro, dove viene pompato nell'arteria polmonare. Come trattamento palliativo, aiuta i pazienti a vivere con il loro difetto, ma non cura la condizione.
Un cuore normale ha quattro camere: l'atrio destro, il ventricolo destro, l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro. L'atrio destro riceve sangue deossigenato, "esaurito" dal corpo attraverso la vena cava inferiore e superiore e passa il sangue nel ventricolo destro, dove viene pompato nell'arteria polmonare. L'arteria polmonare porta il sangue ai polmoni per riossigenarsi, quindi il sangue viene riportato nell'atrio sinistro del cuore attraverso la vena polmonare. Il sangue passa quindi nel ventricolo sinistro, dove viene pompato nell'aorta, che trasporta il sangue ossigenato al resto del corpo. Una procedura di Fontan viene eseguita su qualcuno che ha un difetto che danneggia il ventricolo destro, che è responsabile dello scopo vitale di portare il sangue ai polmoni, dove viene riossigenato.
Numerosi difetti, di solito causati da un problema di sviluppo nelle prime otto settimane di gestazione, possono causare tale condizione. Nell'atria tricuspide, la valvola tricuspide che consente al sangue di spostarsi dall'atrio al ventricolo non si forma e al suo posto si trova il tessuto solido. Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS), la parte sinistra del cuore non riesce a svilupparsi correttamente, quindi le camere di sinistra sono spesso piccole o inesistenti. La sindrome del cuore destro ipoplasico (HRHS) è una condizione meno comune simile all'HLHS, ma con le camere di destra difettose e le camere di sinistra funzionali. Un bambino può anche avere un singolo ventricolo sinistro, in cui il ventricolo destro non si forma correttamente ed entrambi gli atri si collegano, attraverso una valvola condivisa o due valvole separate, al ventricolo sinistro.
La procedura di Fontan si sforza di ottenere sangue nei polmoni senza sovraccaricare il ventricolo singolo funzionante bypassando il ventricolo destro e prelevando il sangue direttamente dall'atrio destro al ventricolo destro. L'operazione viene in genere eseguita in due fasi, l'Hemi-Fontan, chiamata anche procedura bidirezionale di Glenn, e il completamento di Fontan. Durante l'Hemi-Fontan, le arterie polmonari, che trasportano ossigeno impoveriscono il sangue dal cuore ai polmoni, e la vena cava superiore (SVC), che trasporta ossigeno impoverito dal sangue dalla parte superiore del corpo al cuore, vengono disconnesse dal cuore. L'SVC è collegato all'arteria polmonare, quindi il sangue povero di ossigeno scorre direttamente nei polmoni. La vena cava inferiore (IVC), che trasporta ossigeno impoverito di sangue dalla parte inferiore del corpo al cuore, rimane connessa al cuore, quindi questo sangue non viene riossigenato.
Il paziente può vivere solo con la prima metà della procedura di Fontan, ma spesso soffre di ipossia o insufficiente ossigeno nell'afflusso di sangue, perché il sangue della vena cava inferiore non viene riossigenato. Il completamento di Fontan reindirizza il flusso sanguigno IVC dall'andare al cuore, verso i polmoni. Ciò consente al bambino di crescere normalmente ed evitare una maggiore suscettibilità alle malattie.
La procedura di Fontan viene di solito eseguita sui bambini dopo i due anni, poiché i bambini spesso non possono tollerare l'intervento chirurgico a causa dell'elevata resistenza vascolare o dell'elevata quantità di lavoro necessaria per ottenere il sangue attraverso il sistema circolatorio. Le complicanze possono includere infezione, versamento pleurico o accumulo di liquidi nei polmoni e fibrillazione atriale. Queste complicanze possono richiedere un uso a breve o lungo termine di farmaci, tube del torace e chirurgia. In alcuni casi, la procedura di Fontan potrebbe non migliorare adeguatamente la salute e la qualità della vita del paziente e il paziente potrebbe aver bisogno di un trapianto di cuore. Per molti pazienti, tuttavia, l'operazione consente al bambino di svilupparsi correttamente e condurre una vita normale e sana.