Che cos'è un prione?
Un prione è un agente infettivo non vitale composto da proteine mal ripiegate. Può riprodursi facendo in modo che le proteine normali e sane si ripiegino male con l'aiuto del macchinario biologico del suo ospite, come un virus. "Prion" è l'abbreviazione di "particella infettiva proteinica".
L'idea di un agente infettivo privo di acidi nucleici per la riproduzione fu inizialmente accolta con scetticismo quando l'idea fu proposta negli anni '60, perché un tale fenomeno non era mai stato osservato prima. Mentre le entità a base di acido nucleico sono ben comprese, il meccanismo di riproduzione tra i prioni non è ancora del tutto chiaro. I prioni presenti negli animali infettano esclusivamente il cervello, sono fatali e non curabili. I prioni sono stati scoperti nei funghi, ma invece di danneggiarli, si teorizza che possano svolgere un ruolo simbiotico nel sistema immunitario dei funghi.
I prioni sono responsabili dello scoppio della malattia della mucca pazza in Gran Bretagna durante i primi anni del 2000, che ha portato alla distruzione di migliaia di capi di bestiame e alla paura internazionale della possibilità che la malattia si diffonda dai bovini all'uomo. La proteina prionica non fu isolata fino al 1982, quando Stanley B. Prusiner la scoprì e coniò il termine. Nel 1997 gli è stato assegnato il premio Nobel per la fisiologia o la medicina per la sua scoperta.
Uno dei primi casi di malattia a base di prioni da indagare fu quello della scrapie , una malattia che si manifesta tra pecore e capre. Questa malattia era nota dal 18 ° secolo, ma non è stato fino agli anni '60 che gli scienziati hanno iniziato a sospettare che la scrapie non fosse una malattia tipica, che si riproduceva al di fuori dei soliti mezzi di acidi nucleici. Scrapie, come la maggior parte delle malattie a base di prioni, è fatale per l'animale che infetta, causando sintomi orribili prima della morte. Il nome della malattia deriva dal comportamento inquietante delle pecore infette, per raschiare il loro vello contro le rocce. Il prione provoca anche l'incapacità di camminare, un collasso convulso e un eccessivo schiocco delle labbra.
I prioni sono responsabili di malattie incluse nella classe nota come encefalopatia spongiforme trasmissibile . (Il nome scientifico della malattia della Mucca pazza è l'encefalopatia spongiforme bovina .) La malattia è così chiamata perché provoca la degenerazione del cervello della vittima in una consistenza simile a una spugna.
La maggior parte dei prioni non è trasmissibile tra le specie, ma sono stati segnalati casi di contrarre una versione della malattia chiamata vCJD nell'uomo, con 4 decessi avvenuti nella città di Armthorpe nel Regno Unito. Rapporti come questi hanno portato al terrore mondiale che accompagna la malattia della mucca pazza. Dall'epidemia sono state segnalate diverse decine di casi di infezione da prioni in vari paesi del mondo, come il Giappone, ma molti grandi paesi produttori di bestiame rimangono liberi da malattie. L'industria della carne negli Stati Uniti ha sofferto terribilmente quando la notizia della malattia ha colpito le coste americane, anche se la probabilità che un prione bovino infetti un essere umano è incredibilmente piccola.