抗ミトコンドリア抗体とは？

抗ミトコンドリア抗体（AMA）は、ミトコンドリアを標的とする自己抗体、または自己に対する抗体です。 ミトコンドリアはオルガネラ、または細胞内の構造であり、細胞エネルギーの製造、細胞成長の監視、および細胞死の原因となります。 抗体とは免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質で、免疫システムと連携して、損傷した細胞やウイルスや有害な細菌などの異物を見つけて武装解除します。 健康な患者では、免疫システムは身体にいくつかの重要な防御メカニズムを提供しますが、免疫システムが誤って身体の健康な組織に向きを変えると、自己免疫障害として知られる重病を引き起こす可能性があります。 血液中の抗ミトコンドリア抗体の存在は、原発性胆汁性肝硬変（PBC）、関節リウマチ、自己免疫性肝炎、全身性エリテマトーデス、または甲状腺炎などの自己免疫疾患を示します。

抗体は、「Y」型を形成する2つの重ポリペプチド鎖と2つの軽ポリペプチド鎖で構成されるタンパク質です。 「Y」の幹は定常領域であり、その5つのクラスまたはアイソタイプがあり、抗原の破壊方法と免疫系の応答方法を制御します。 抗原は抗体の標的であり、抗ミトコンドリア抗体の場合はミトコンドリアです。 「Y」の2つのアームは、抗体の可変領域を形成します。これには、超可変領域と抗原結合部位が含まれます。 抗原結合部位は、非常に特異的な抗原を認識し、それに結合して破壊するために、ランダム組成または免疫反応に応答して特別に形成されます。

健康な身体では、 免疫寛容と呼ばれるメカニズムにより、身体が健康な組織などの特定の抗原を攻撃するのを防ぎます。 自己を認識できず、健康な組織を攻撃しようとする抗体は、システムから除去されます。 一部の外部抗原、または臓器移植や妊娠中の女性の胎児などの非自己抗原には、後天性耐性と呼ばれる免疫系メカニズムが必要です。

体液中の抗ミトコンドリア抗体の存在は、免疫系がミトコンドリアの耐性を失ったこと、または自己の一部としてミトコンドリアを認識する能力を失ったことを意味します。 これらの抗体は、ミトコンドリアの内層にあるピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体-酵素2（PDC-E2）と呼ばれる酵素複合体に見られるタンパク質を標的にします。 多くの場合、肝臓のミトコンドリアが最も影響を受けます。

自己免疫性肝炎は、免疫系が肝臓を攻撃し、炎症、腫脹、および肝硬変を後期に引き起こすときに発生します。 肝硬変とは、肝組織の瘢痕化を指し、肝機能障害を引き起こす可能性があります。 自己免疫性肝炎は、暗い尿、薄い便、疲労、食欲不振、全身のかゆみ、吐き気、腹部の腫れなどの症状を呈し、通常、病気の家族歴を持つ若い女性に起こります。 この病気の診断には、他の兆候の中でも、抗ミトコンドリア抗体の陽性血液検査がよく使用されます。

AMA血液検査は、原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診断にも使用できます。 原因不明の場合、PBCは肝臓の胆管を刺激し、炎症を引き起こしてから胆管を遮断します。 この閉塞は、肝臓の細胞損傷を引き起こし、最終的に肝硬変を引き起こします。 この病気は主に中年の女性に発生し、黄und、腹痛、かゆみ、腹部の腫れ、脂肪便、および皮膚の下の脂肪の蓄積の症状を示します。