伝染性海綿状脳症（TSE）とは何ですか？

伝染性海綿状脳症（TSE）は、脳組織の変性を特徴とする神経疾患であり、多数のプラークと小さな穴を形成します。 剖検中に脳を検査すると、「海綿状」という用語を説明するスポンジのように見えます。TSEの原因は一般にプリオンと呼ばれる異常なタンパク質であると考えられており、現在これらの病気は治癒していません。

プリオンは遺伝物質を含まないタンパク質であり、代わりに独自の折りたたみ動作を使用して自身を複製し、途中で健康なタンパク質に感染します。 プリオンは極端な温度変化やさまざまな防腐剤に耐えることができるため、それらを根絶することは非常に困難です。 プリオン病は多くの地域社会で懸念されています。なぜなら、症状は老人性認知症のような他の症状に似ている可能性があるためです。 一般に、ヒトはまれな遺伝的バージョンに関連する特性を示す場合、または異常に若い年齢で認知症を経験する場合にのみTSEと診断され、脳組織の検査を必要とするため、しっかりした診断は剖検でのみ得られます。

TSEの症状は通常、わずかな性格の変化から始まり、神経系の機能が破壊されるにつれて次第に悪化します。 患者は歩くことや話すことが困難である場合があり、感染症は文字通り脳に穴を開けるため、しばしば激しい認知症を経験します。 ある時点の後、神経系は単純に機能しなくなり、患者はcom睡状態に陥り、最終的には死亡します。

TSEは多くの動物に見られます。 ヒトでは、最もよく知られている例はおそらくクロイツフェルト・ヤコブ病ですが、他のヒトTSEにはゲルストマン・ストラウスラー・シャインカー病、クル、致命的な家族性不眠症が含まれます。 羊とヤギはスクレイピーになり、牛は狂牛病としても知られる牛海綿状脳炎（BSE）になります。 TSEは、シカおよびエルク（慢性消耗性疾患）、ネコ（ネコ海綿状脳炎）、およびミンク（伝染性ミンク脳症）でも診断されています。

すべての場合において、動物は感染した神経組織を摂取することによりTSEに感染するようです。 動物の場合、最も一般的な原因は汚染された飼料です。追加のタンパク質のために動物飼料にレンダリングされた動物の部分を含める慣行は非常に一般的であるためです。 TSEは脳手術からも縮小しますが、TSEの原因となるプリオンはオートクレーブで生き残ることができるため、これはまれです。

これらの病気は治癒できないため、ほとんどの治療は患者を快適に保つことに焦点を合わせています。 TSEが疑われる場合、身体がコントロールを失い始めるにつれて、患者に筋弛緩薬が提供され、後期TSEに関連する痙攣やその他の身体症状に対処できるようになります。 これらの薬はまた、極度の認知症の患者をよりリラックスさせ、世話をしやすくします。