骨髄異形成症候群の予後に影響する要因は何ですか？

骨髄異形成症候群（MDS）は、異常な骨髄幹細胞が関与する疾患のグループです。 骨髄性幹細胞は骨髄によって産生され、白血球（WBC）、赤血球（RBC）、または血小板に発達し、骨髄幹細胞障害は生命を脅かす可能性があります。 医師は主に国際予後スコアリングシステム（IPSS）または世界保健機関予後スコアリングシステム（WPSS）を使用して、骨髄異形成症候群の予後を判定します。 これらのシステムは両方とも、骨髄筋芽細胞の割合、細胞原性異常、血球減少症の数、性別および年齢を含む因子を使用して、患者の可能な結果を​​予測します。 血清中の乳酸デヒドロゲナーゼの活性および患者の輸血への依存も、骨髄異形成症候群の予後診断に役立つ可能性があります。

骨髄異形成症候群は、遺伝的要因、化学療法や放射線治療を受けた人、ベンゼンなどの毒素にさらされた人、または未知の理由で発症する可能性があります。 MDSは、白血球、赤血球、または血小板の血球減少、または細胞数の不足、またはこれらの細胞の異常を引き起こす可能性があります。 患者はまた鉄過剰を開発できます。 特定の種類のMDSは急性骨髄性白血病（AML）に進行する可能性があるため、MDSは「前白血病」または「くすぶり白血病」と呼ばれることもあります。 骨髄異形成症候群の予後の正確さは、患者の最善の治療法を決定するうえで、また医学研究参加者を分類する上で重要です。

MDSリスク分析ワークショップの科学者は1997年にIPSSを開発し、以来、それが骨髄異形成症候群の予後診断で最も一般的に使用されるシステムになりました。 IPSSは、骨髄筋芽細胞の割合、細胞原性異常、血球減少症の数に応じて、MDS症例をカテゴリーに分類します。 医師はこれらのカテゴリーを使用して、骨髄異形成症候群の予後を判定します。これには、患者の予想される全生存率と白血病発症リスクが含まれます。

IPSS基準を使用すると、赤血球は少なすぎるが血小板と白血球のレベルが正常なMDS患者は難治性貧血（RA）に苦しみ、赤血球にも鉄が多すぎるRA患者は環状鉄芽球（RARS）を伴う難治性貧血になります。 過剰な芽球を伴う難治性貧血（RAEB）は、赤血球が少なすぎるMDSを指し、骨髄内の血液細胞の5％から19％が芽球または未熟な血液細胞であり、白血球および血小板の異常の可能性もあります。 芽球が骨髄の血液細胞の20％から30％、血液の5％以上を含むRBC、WBC、および血小板が少なすぎるMDS患者は、過剰な芽球の形質転換を伴う難治性貧血に苦しんでいます（RAEB-T ）。 多系統性異形成（RCMD）を伴う難治性血球減少症は、患者の血球が2種類以上不足していることを意味します。 筋異形成症候群のいくつかの症例は、孤立したdel（5q）染色体異常と関連しており、分類されていないMDS症例は、1種類の血球の血球減少と正常な数の芽球を伴います。

MDSリスク分析ワークショップは、RARSに苦しむ患者が最も長く生存し、RAの患者がそれに続く可能性が高いことを発見しました。 RAEB患者の寿命はRARSまたはRAの患者よりも有意に短く、RAEB-T患者の生存期間は最短でした。 分析のRAEB-T患者は、MDSと診断されてから5。5年以上生存していませんでした。 骨髄異形成症候群の予後は男性よりも女性の患者のほうが陽性であり、60歳以上の患者の生存率は低下していました。 RARS患者とRA患者はAMLを発症する可能性が最も低く、RAEB患者はリスクが有意に高かった。 ワークショップで研究したすべてのRAEB-T患者は、MDS診断から4年以内にAMLを発症しました。

WPSSは、骨髄異形成症候群の予後を目的として、RAEBをタイプ1とタイプ2（RAEB-1とRAEB-2）に分けます。 RAEB-1患者の骨髄中の血液細胞の5〜9パーセントが芽球であり、血液中の5パーセント未満が芽球です。 RAEB-2の患者では、骨髄の血液細胞の10〜19パーセント、および血液の血液細胞の5〜19パーセントが芽球です。 RAEB-1の患者のAML発症リスクは約25％であり、RAEB-2の患者のリスクは33％です。

IPSSとWPSSの開発に続いて、科学者は白血病のリスクとMDS患者の全生存率に影響するより多くの要因を特定しました。 過剰な芽球がなく、輸血に依存しているMDS患者は、輸血を必要としない患者よりも白血病リスクが著しく高く、全生存期間が短い。 輸血依存性は、RARSおよびdel（5q）MDSの患者にとって重要な独立したリスク因子でもあります。 MDS診断時に白血球レベルが高いMDS患者はより長く生存する傾向があり、血清乳酸デヒドロゲナーゼ活性が高い患者は全体的な生存率が低下します。 2011年半ばの時点で、科学者は骨髄異形成症候群の予後を改善する努力を続けました。