骨髄異形成症候群の予後に影響する要因は何ですか？

Myelodysplastic症候群（MDS）は、異常な骨髄幹細胞を含む障害のグループです。骨髄性幹細胞は骨髄によって産生され、白血球（WBC）、赤血球（RBC）または血小板、骨髄性幹細胞障害に生命を抑える可能性があります。医師は主に国際予後スコアリングシステム（IPSS）または世界保健機関の予後スコアリングシステム（WPSS）を使用して、骨髄異形成症候群の予後を決定します。これらのシステムはどちらも、骨髄筋芽細胞の割合、細胞生成異常、細胞質の数、性別、年齢を含む要因を使用して、患者の可能性のある結果を予測します。血清中の乳酸デヒドロゲナーゼの活性と患者の輸血への依存は、骨髄異形成症候群の予後にも役立つ可能性があります。hベンゼンとして、または未知の理由で。 MDSは、これらの細胞のWBC、RBCまたは血小板の細胞質、または細胞数が不十分な細胞数を引き起こす可能性があります。患者も鉄の過負荷を発症する可能性があります。特定のタイプのMDSは、急性骨髄性白血病（AML）に進行する可能性があるため、MDSは「プレリケミア」または「くすぶっている白血病」と呼ばれることもあります。骨髄異性症候群の予後の精度は、患者にとって最良の治療法を決定するだけでなく、医学研究参加者を分類するために重要です。

MDSリスク分析ワークショップの

科学者は、1997年にIPSSを開発し、それ以来ITはMyelodysplastic症候群の予後に最も一般的に使用されるシステムになりました。 IPSSは、MDSの症例を骨髄筋芽細胞の割合、細胞生成異常、および細胞質の数に応じてカテゴリに分割します。医師はこれらのカテゴリを使用して、骨髄異形成症候群の予後を決定します。Entsの全生存期間の予想と白血病を発症するリスク。

IPSS基準を使用して、赤血球が少ないが、血小板と白血球の正常なレベルのMDS患者は難治性貧血（RA）に苦しみ、赤血球が多すぎる鉄が含まれているRA患者には、環状型サイド芽細胞（RAR）を伴う耐抵抗性貧血があります。過剰な爆風（Raeb）を伴う耐衝撃性貧血は、赤血球が少なすぎるMDSを指し、骨髄の血球の5％から19％が爆風または未熟な血球であり、白血球と血小板異常の可能性があります。 RBC、WBCS、血小板が少なすぎるMDS患者は、爆風が骨髄の血球の20％から30％、血液中の5％以上で構成されており、形質転換が過剰な爆風を伴う耐衝撃性貧血（Raeb-T）に苦しんでいます。多重化異形成（RCMD）を伴う耐衝撃性細胞質は、患者が複数の種類の血球を少なすぎることを意味します。 mのいくつかのケースヨディスプラスチック症候群は、分離されたDEL（5Q）染色体異常に関連しており、未分類のMDS症例には、あるタイプの血球の細胞質と正常な数の爆風が含まれます。

MDSリスク分析ワークショップは、RARSに苦しむ患者が最長で生存する可能性が高いことを発見しました。 Raebの患者は、RARSまたはRAの患者よりも寿命が大幅に低く、Raeb-Tの患者は生存期間が最も短くなりました。分析のRaeb-T患者のいずれも、MDSと診断されてから5。5年以上経っていませんでした。骨髄異形成症候群の予後は、女性患者の方が男性よりも陽性であり、60歳以上の患者は生存率が低下しました。 RARSとRAの患者はAMLを発症する可能性が最も少ないが、Raeb患者は有意に高いリスクがあった。ワークショップで研究されたすべてのRaeb-T患者は、MDS診断から4年以内にAMLを開発しました。

WPSSはRaebをタイプ1と2に分割します（Raeb-1とRaeb-2）Myelodysplastic症候群の予後の目的。 Raeb-1患者の骨髄の血液細胞の5〜9パーセントは爆発であり、血液中の5パーセント未満は爆発です。 Raeb-2の患者では、骨髄の血球の10パーセントから19パーセント、血液中の血液細胞の5パーセントから19パーセントが爆発しています。 Raeb-1患者はAMLを発症するリスクが約25％、Raeb-2患者は33％のリスクがあります。

IPSSおよびWPSSの発生後、科学者は、MDS患者の白血病リスクと全生存率に影響を与えるより多くの要因を特定しました。過度の爆発のないMDSを持つ患者と輸血に依存している患者は、輸血を必要としない患者よりも、白血病リスクが有意に高い全生存期間を持っています。輸血依存性は、RARSおよびDEL（5Q）MDSの患者にとっても重要な独立した危険因子です。で白血球レベルが高いMDS患者MDS診断の時間はより長く生存する傾向があり、高血清乳酸デヒドロゲナーゼ活性の患者は全生存率が低下します。 2011年半ばの時点で、科学者は骨髄異形成症候群の予後を改善する努力を続けました。