先天性嚢胞性腺腫奇形とは何ですか？

先天性嚢胞性腺腫奇形はまれなタイプの胎児肺欠損です。 肺の発達の後期段階では、正常な肺葉の代わりに嚢胞組織の1つ以上の異常な部分が成長し始めます。 小さな嚢胞は大きな健康問題を引き起こすことはありませんが、大きな奇形は出生直後に呼吸困難または心不全を引き起こす可能性があります。 先進国の最新技術と標準的な出生前ケア手順のおかげで、先天性嚢胞性腺腫奇形のほとんどの症例は、乳児が生まれる前に発見されています。 出生後の手術は、しばしば嚢胞を排出し、肺組織を修復するために必要です。

先天性嚢胞性腺腫奇形の原因は完全にはわかっていません。 いくつかの研究では、この問題への遺伝的リンクが特定されていますが、奇形はまれにしか発生しないため、遺伝パターンは発見されていません。 母親の年齢、健康、または食事との相関関係はないようです。

ほとんどの場合、嚢胞性病変は第二期または第三期に発症し始めます。 それらは通常、片方の肺の単一の葉に限定されますが、非常にまれなケースでは両方に現れることがあります。 大きな病変は、肺または心臓を胸腔内で移動させ、重篤な合併症を引き起こす可能性があります。 破裂したり、近くの健康な組織を破裂させる嚢胞は、肺に液体がたまり、呼吸不全を引き起こすことがあります。

小さな先天性嚢胞性腺腫奇形で生まれた乳児は、呼吸困難と心拍数の低下があります。 咳、胸痛、発熱、摂食拒否が一般的です。 状態が治療されない場合、赤ちゃんは頻繁な呼吸器感染症や慢性呼吸障害のリスクが高くなります。

医師または看護師は、ルーチンの超音波検査中に先天性嚢胞性腺腫奇形を検出できます。 肺組織の密集したパッチ、生い茂った肺、または置き忘れた心臓を明らかにする超音波画像は、すべて奇形の兆候です。 異常が発見された場合、放射線科医と産科医のチームが問題を研究し、治療の最適なコースを決定できます。 奇形が明らかに生命を脅かす場合は、早産を誘発したり、胎児がまだ子宮内にいる間に胎児を手術しようとする必要があります。

それほど深刻ではない場合、医師は胎児の発育を監視し、母親が自然に分娩するのを待つことができます。 赤ちゃんが生まれるとすぐに、評価され、必要に応じて酸素療法が行われます。 X線は嚢胞の存在を確認し、医師が手術の緊急性を判断するのに役立ちます。 嚢胞と胸腔から液体を排出するために、非常にデリケートな手順が実行されます。 残りの健康な組織は、肺機能を維持するために可能な限り最善に修復されます。 場合によっては、肺全体を取り除く必要があります。 乳児期および小児期を通してフォローアップケアと頻繁なモニタリングを行うことで、先天性嚢胞性腺腫奇形のほとんどの患者は、長期にわたる合併症なしに回復することができます。