Ectopia Cordisとは何ですか?

黄cは、非常にまれな先天性心臓奇形であり、治療が非常に困難です。 発生は10,000人の出生ごとに0.79です。 外斜視では、心臓は胸壁の外側に形成されるため、皮膚または胸骨によって保護されません。 他の臓器も皮膚の外側に形成されている場合があります。

この難しいプレゼンテーションをさらに複雑にするために、心臓自体は一般に不適切に形成されています。 ファロー四徴症、肺動脈閉鎖症、心房および心室中隔欠損症、または二重出口右心室などの欠陥がある場合があります。 心臓奇形に加えて、外斜視の子供も口蓋裂を起こすことがあります。 脊椎は不適切に形成されることもあり、脊柱後Cを引き起こします。これは、胸椎のC曲率が大きすぎます。

外斜視がターナー症候群に関連している可能性があるというわずかな証拠があります。 18トリソミーのような染色体異常は、外斜視の一部の子供でも観察されています。 ただし、一般的に、この状態の認識可能な原因はありません。 ある意味では、これは、外斜視の子供がいた親にとっては安心かもしれません。 この状態は、将来の子供で繰り返される可能性は低いです。

悲しいことに、外斜視のほとんどの症例は、出生直後に死産または死に至ります。 角膜外斜視のいくつかの症例は成功裏に治療されているが、この欠陥は依然として小児心胸部外科医にとって最大の課題および失敗率をもたらす。

視索外傷のほとんどの場合は、出産前の超音波検査で特定されます。 症例が疑われる場合、母親は診断を確認する小児または胎児の心エコー検査医に紹介されます。 子どもに生存の可能性を最大限に高めるために、赤ちゃんはレベル3の病院で生まれ、経験豊富な小児心臓専門医と外科医がすぐに問題に対処します。 高リスクの産科医が示すように、出生は膣または帝王切開である可能性があります。

視索外反の早期診断を受けた親は、分娩を早期に誘発するか、治療中絶を実施するかを選択できます。 誘発された労働を選択する親は、死亡を期待しますが、自然に子供を産み、その子供を見て、保持し、さよならを言う機会を与えて安心するかもしれません。 他の親は、子供を抱いたり見たりせずに子供の人生を終えることを好みます。 彼らは、妊娠を続けるよりもこのオプションの方が痛みが少ないと感じています。 この難しい決定は、熟練したカウンセラーの助けを借りて慎重に検討する必要があります。

両親が子供を治療できるかどうかを待つことを選択する場合、治療の成功は、他の関連する問題だけでなく、他の心疾患の重症度にも依存します。 ほとんどの場合、心臓胸部外科医は、心臓と臓器を人工皮膚で覆う前に心臓の欠陥の修復を試みます。 残念ながら、心臓に通じる弁は、胸壁の内側で交換されると、ねじれて死に至る可能性があります。 視神経外症の子供の圧倒的な数の先天性欠損症も修復を不可能にし、両親は子供を成功への望みがほとんどない深刻な医学的介入にさらすのではなく、思いやりのあるケアと呼ばれる何もしないことを選択するだけです。

治療を選択した親は、治療が失敗した場合でも安心感を感じるかもしれません。 治療は、子供を救うために可能な限りのことをすべて行ったという感覚を親に提供します。 どんな選択肢でも、子供の死は大きな感情的負担です。 ホスピスのような組織からの助けを求め、悲嘆カウンセラーと協力することは、圧倒的な喪失感で時間をかけて支援することができます。

非常にまれですが、外斜視の治療は、アウトカムを改善するためにより大きな研究が明らかに必要です。 胎児の手術はまだ比較的新しいですが、出生前に修復を試みることは有益である可能性があり、これは潜在的な価値について研究されるべきです。

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