ectopia cordisとは何ですか？

ectopia cordisは、非常にまれな先天性心臓の奇形であり、治療が非常に困難です。 発生は、出生10,000人ごとに.79です。 ectopia cordisでは、心臓は胸壁の外側に形成されるため、皮膚や胸骨によって保護されていません。 他の臓器も皮膚の外に形成されている可能性があります。

この困難なプレゼンテーションをさらに複雑にするために、心自体は一般に不適切に形成されます。 それは、ファロット、肺閉鎖症、心房および心室中隔欠損、または二重出口右心室などの欠陥がある場合があります。 心臓の奇形に加えて、ectopia cordisの子供も口蓋裂を持っている可能性があります。 脊椎は不適切に形成され、脊柱症があまりにも大きな脊椎のc湾曲を引き起こします。

ectopia cordisがターナー症候群に関連している可能性があるといういくつかのスリムな証拠があります。 Trisomy 18のような染色体異常は、ectopia cordisの一部の子供でも観察されています。 ただし、一般的にはありませんこの状態の認識可能な原因。 ある意味では、これは外観的なコルディスの子供を持っている親にとっては慰めになるかもしれません。 この状態は、将来の子供で繰り返される可能性は低いです。

悲しいことに、ectopia cordisのほとんどの症例は、出生直後に死亡または死亡をもたらします。 コルディスのectopiaのいくつかのケースが正常に治療されましたが、この欠陥は依然として小児心胸部外科医にとって最大の課題と失敗率をもたらします。

ectopia cordisのほとんどの症例は、日常的な出生前超音波によって識別されます。 症例が疑われると、母親は診断を確認する小児または胎児の心エコー学者に紹介されます。 子供に生存の可能性のあるチャンスを与えるために、赤ちゃんはレベル3の病院で生まれます。そこでは、経験豊富な小児心臓病専門医と外科医がすぐに問題に対処するために手元にあります。 出生は膣または帝王切開かもしれません高リスクの産科医によって示されています。

異型Cordisの早期診断を受けた親は、労働を早期に誘導するか、治療中絶を実施する選択肢があります。 誘発された労働を選択する親は、致命的性を期待していますが、自然に子供を産み、その子供を見て抱きしめ、さよならを言う機会を得ることに慰めを感じるかもしれません。 他の親は、子供を抱きしめたり彼女に会わずに子供の人生を終わらせることを好みます。 彼らは、このオプションが妊娠を続けるよりも痛みが少ないと感じています。 この困難な決定は、熟練したカウンセラーの助けを借りて慎重に計量する必要があります。

親が待って子供を治療できるかどうかを確認することを選択した場合、治療の成功は、他の心臓の欠陥の重症度や他の関連する問題に依存します。 ほとんどの場合、心臓胸部外科医は、心臓と臓器を補綴皮膚で覆う前に、心臓の欠陥の修復を試みます。 残念ながら、一度胸の壁の内側に置き換えたバルブは心臓に通じています、ねじれて死を引き起こす可能性があります。 コルディスの子どもの子供の圧倒的な数の先天性欠損症も修復を不可能にすることができます。親は、成功への希望をほとんど抱かずに子供を深刻な医学的介入にさらすのではなく、思いやりのあるケアと呼ばれることを何もしないことを選択することができます。

治療を選択した親は、治療が失敗しても安relief感を感じるかもしれません。 治療は、親に子供を救うために可能な限りのことをしたという感覚を提供することができます。 どんな選択肢でも、子供の死は重い感情的な負担です。 ホスピスなどの組織から助けを求めたり、悲しみカウンセラーと協力したりすることは、圧倒的な喪失感を時間の経過とともに支援することができます。

非常にまれですが、ectopia cordisの治療は、結果を改善するために明らかに多くの研究が必要です。 胎児の手術は依然として比較的新しいものですが、出生前に修復を試みることは有益である可能性があり、これは潜在的な価値のために研究する必要があります。