遺伝性痙性対麻痺とは何ですか?

遺伝性痙性対麻痺(HSP)は、Strumpell-Lorrain疾患、家族性痙性副局所、および痙性対麻痺とも呼ばれ、神経系に影響を与えるまれな遺伝障害のグループに属します。患者は一般に、脚の筋肉の弱さと痙縮または剛性の徐々に、しかし継続的な発達を経験します。 1883年にドイツの神経科医であるStrumpell博士によって最初に注目され、後にCharcotとLorainという2人のフランス人がより詳細に説明しました。症状はどの年齢でも始まる可能性がありますが、より一般的には20〜40歳の間です。

脳は通常、神経細胞と神経繊維を介して体の部分に信号を送ります。遺伝性痙性対麻痺では、脚の筋肉を制御する神経に徐々に劣化することがよくあります。腕や他の上半身の筋肉にも軽度の症状が発生する可能性がありますが、非常にまれです。

遺伝性痙性対麻痺の2つの一般的な分類があります。Impatedタイプと複雑なまたは複雑なタイプ。単純な遺伝性対麻痺では、患者は通常、筋肉の衰弱と剛性をほとんど経験します。最初は、患者が歩いたり、階段を登ったり、バランスをとったりするのが難しいと感じるかもしれません。一部の患者は重度の症状を抱えている可能性があり、最終的には病気が進行し続けているため、ウォーキングデバイスや車椅子を使用する必要があります。他の人はまた、尿の問題を訴え、足の感覚の低下をするかもしれません。

複雑な遺伝性痙性対麻痺のある

患者は、しばしば脚に同様の症状を経験しますが、通常、追加の神経系の問題があります。これらには、発話および聴覚障害、記憶喪失、精神遅滞または学習障害、てんかんが含まれます。てんかんは、発作攻撃を引き起こす脳の障害です。

神経科医、脳および神経系障害を専門とする医師、多くの場合、遺伝性痙攣性対麻痺で個人を診断および治療します。通常、徹底的な物理的および神経学的検査が行われます。患者の家族歴も頻繁に考慮されます。磁気共鳴イメージング(MRI)、脳脊髄液(CSF)分析、潜在的なテストを呼び起こすなど、追加のテストも実行できます。呼び起こす潜在的なテストは、通常、刺激に対する患者の神経反応を評価します。

遺伝性痙攣性対麻痺患者の治療には、しばしば定期的な理学療法が含まれます。理学療法中、患者は筋肉を強化し、疲労を減らし、可動域(ROM)を維持する運動を行うように導かれます。硬直や尿症の症状を緩和するために、薬を投与することもできます。

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