遺伝性痙性対麻痺とは何ですか?

遺伝性痙性対麻痺(HSP)は、Strumpell-Lorrain病、家族性痙性対麻痺、および痙性対麻痺とも呼ばれ、神経系に影響を及ぼすまれな遺伝的障害のグループに属します。 患者は一般に、足の筋肉の衰弱と痙縮またはこわばりが徐々に、しかし継続的に発生するのを経験します。 これは、1883年にドイツの神経学者であるStrumpell博士によって初めて注目され、後にCharcotとLorrainという2人のフランス人によって詳細に説明されました。 症状はどの年齢でも始まりますが、より一般的には20歳から40歳の間です。

脳は通常、神経細胞と神経線維を介して身体の部分に信号を送ります。 遺伝性痙性対麻痺では、脚の筋肉を制御する神経が徐々に悪化することがよくあります。 軽度の症状は腕や他の上半身の筋肉にも発生することがありますが、非常にまれです。

遺伝性痙性対麻痺には2つの一般的な分類があります-純粋なタイプまたは単純なタイプと複雑なタイプまたは複雑なタイプです。 合併症のない遺伝性対麻痺では、患者は通常、脚の筋肉の衰弱と硬直をほとんど経験します。 初めに、患者は歩くこと、階段を登ること、または自分自身のバランスを取ることが難しいと感じるかもしれません。 一部の患者は重度の症状があり、最終的には病気の進行に伴い歩行器や車椅子を使用する必要があります。 また、尿の問題や足の感覚の低下を訴える人もいます。

複雑な遺伝性痙性対麻痺の患者は、しばしば足に同様の症状を経験しますが、通常、追加の神経系の問題があります。 これらには、言語障害および聴覚障害、記憶喪失、精神遅滞または学習障害、てんかんが含まれます。 てんかんは、発作発作を引き起こす脳の障害です。

脳および神経系の障害を専門とする神経科医は、遺伝性痙性対麻痺のある個人を診断し、治療することがよくあります。 通常、徹底した身体的および神経学的検査が行われます。 患者の家族歴もしばしば考慮されます。 磁気共鳴画像法(MRI)、脳脊髄液(CSF)分析、潜在的試験の誘発など、追加の試験を実施することもできます。 誘発試験では、通常、刺激に対する患者の神経反応を評価します。

遺伝性痙性対麻痺のある患者の治療には、通常の理学療法が含まれます。 理学療法中、患者は筋肉を強化し、疲労を軽減し、可動域(ROM)を維持する運動を行うように誘導されます。 硬直や尿路症状を和らげるために薬を投与することもあります。

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