Klippel-Trenaunay-Weber症候群とは何ですか？

Klippel-Trenaunay-Weber症候群は、3つの特徴を特定することによって診断される先天性疾患です。皮膚のあざまたは深紅のマーク。 1つまたは複数の手足の非常に柔らかい肌の開発; そして、静脈瘤の存在。 症候群の進行に伴い、患者の手足の肥大または著しい拡大が発生します。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群は、1900年に医師Maurice KlippelおよびPaul Trenaunayによって最初に認識されました。これらの症状に名前を付けます。

この症候群は先天性であるため、出生時に明らかです。 他の先天性症候群とは異なり、これは性別や人種を選択するものではありませんが、女性の頻脈、または心拍数の増加はリスクの増加です。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群の治療法はありません。

この症候群のために、深刻な、さらには致命的な結果が発生する可能性があります。 条件が動脈と静脈の接続の間の問題につながる場合、心不全が起こる可能性があります。 このようなインスタンスは、Klippel-Trenaunay-Weber症候群のParkes-Weberバリアントとして知られています。

症候群の死亡率は約1％ですが、罹患率、または症候群によって引き起こされる問題の発生率は非常に高いです。 Klippel-Trenaunay-Weberの患者が経験する問題には、血流とリンパの流れに関連する問題が含まれます。 血液、リンパ液、または両方の組み合わせが適切に流れることができないため、患肢に集まるでしょう。 プレッシャーが発生し、それが大きな痛みを引き起こす可能性があります。 腫れはしばしば起こり、腫れが緩和されなければ感染症および潰瘍が発生する可能性があります。

Klippel-Trenaunay-Weber症候群の治療法はありませんが、いくつかの治療方法が利用可能です。 症候群の重症度は患者ごとに異なるため、治療は個人ごとに必要に応じて行われます。 手術は一部の患者にとって選択肢であり、減量と呼ばれます。 デバルキングは、基本的に腫瘍または潰瘍の除去です。 これは一般に、クリッペル-トレナネ-ウェーバー症候群によって引き起こされる問題の一時的な解決策です。

他の治療選択肢には、患肢の切断が含まれますが、これは時間の経過とともに助けになるとは思われないため、ほとんどの患者にとって推奨される手順ではありません。 硬化療法は、一部の患者に有効な治療法です。 この治療は、手術とは対照的に化学注射の使用を伴います。 化学物質は、動脈と静脈の間に血流を作り出すのに役立ちます。

患部の腫れた四肢を持ち上げることで、血液やリンパ液の採取によって引き起こされる痛みの一部を緩和することができます。 圧迫療法も役立ちます。 これには、腫れた四肢または四肢の圧迫衣服の使用が含まれます。