PKUとは何ですか？

PKUまたはフェニルケトン尿は、15,000人に約1人に影響を与える状態です。 PKUのある人は、酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼを欠いているため、体は摂取されたフェニルアラニンをアミノ酸チロシンに変換できます。 チロシンは、体がタンパク質を合成するのに役立ち、それが存在しない場合、結果は非常に壊滅的です。

新生児はPKUを日常的にチェックします。なぜなら、退屈に継承されている状態がある場合、フェニルアラニンで非常に低い特別な食事をしている必要があるからです。 残念ながら、フェニルアラニンは、卵、ナッツ、肉、乳房または乳製品などのほとんどのタンパク質で発生します。 フェニルアラニンは、ほとんどの乳児処方にも存在します。 PKUの子供がこれらの食物を食べる場合、彼または彼女は不可逆的な精神遅滞を発症するため、必須のテストを発症します。 新生児のかかとが刺され、少量の血液が絞り出され、分析のためにラボに送られます。 ラボの結果は通常、数日以内に戻ってきます。なぜなら、食事制限は新生児にとって、およびPKUの子供または大人にとって不可欠であるため、

多くの製品がフェニルアラニンを含んでいるかどうかを明確に述べていることに気付くでしょう。 ほとんどの場合、このようなラベルはソーダとパッケージ化されたナッツやチーズで見ることができます。 タンパク質が豊富な食品を避けるだけでなく、ジャガイモやパスタなどのほとんどの澱粉を含む食品も避ける必要があるため、食事は限られています。 必要なタンパク質を身体に与えるために、PKUを使用している人のためにタンパク質式が特別に開発されているため、正常に成長して発達することができます。

PKUの女性が妊娠すると、胎児環境におけるPKUの存在は、さまざまなタイプの先天性欠損症に関連しています。 PKUを持つ妊婦は、リスクの高い産科医のアドバイスを求めることが特に重要です。 最も重要なのは、厳密な順守です胎児の先天異常を防ぐための妊娠中のPKU食。

PKUの影響を受ける人の食事は制限的であるため、現在、フェニルアラニンで非常に低いまたは完全に存在しないPKU食品を製造している多くの企業があります。 これらの製品は、卵代替品、アイスクリーム代替品、さまざまなスープやスパゲッティソース、低プロテインパンやパスタなど、PKUの人が比較的正常な食事をするのに役立ちます。 ただし、そのような食品のコストは、特により派手な代替のために高価になる可能性があります。

適切な食事で、PKUの人は長く健康的な生活を送ることを期待できます。 彼または彼女の食べ物の選択は限られているかもしれませんが、一般にPKUは他の症状を引き起こさないか、人が年をとるにつれて合併症を引き起こすことはありません。