スティッフパーソン症候群とは

スティッフパーソン症候群(SPS)は神経障害です。 自己免疫疾患に似ているようです。 このまれな状態は、男性よりも女性に影響を与えるように見えますが、特定の民族や人種グループには大きな影響を与えません。 患者は通常、徐々に悪化する症状を経験します。

スティッフパーソン症候群に苦しむ患者は、通常、40代半ばに症状を経験し始めます。 これらの患者の間では、筋肉のこわばり、手足と胴体の硬直がよく見られます。 患者は、著しく背を向けられているなど、異常な姿勢に影響を与える可能性があります。

特定の刺激が症状のエピソードを引き起こす場合があります。 患者は、タッチ、ノイズ、および感情的ストレスに特に敏感です。 これらのトリガーのいずれかが筋肉のけいれんを引き起こし、転倒につながる可能性があります。

スティッフパーソン症候群の正確な原因は不明です。 SPSは、脳または脊髄が自己免疫反応を誤って解釈していることが原因である可能性があります。 また、いくつかの自己免疫疾患との関連があるかもしれません。 たとえば、SPSの患者は、糖尿病、白斑、甲状腺疾患にも苦しむことがあります。 これらの患者はまた、てんかんを発症する傾向があります。

患者は最初、誤った診断を受ける場合があります。 スティッフパーソン症候群は、多発性硬化症、パーキンソン病、または線維筋痛症と誤診される場合があります。 時には、恐怖症、不安、心身症に起因することもあります。

スティッフパーソン症候群の診断は通常、身体検査から始まります。 医師は、患者の病歴と症状を評価します。 症状が判明したら、医師は他の考えられる医学的原因を除外することができます。

血液検査は診断にも役立ちます。 これらの結果は、グルタミン酸脱炭酸酵素(GAD)抗体の数を特定できます。 非常に高レベルのGAD抗体は、SPS診断の可能性を示している可能性があります。

血液検査で多数のGAD抗体が明らかになった場合、診断の次のステップは筋電図検査(EMG)です。 このテストでは、筋肉の身体の電気的活動を評価します。 通常、硬直した人の症候群では、EMGは低周波活動を明らかにします。

スティッフパーソン症候群にはいくつかの可能な治療法がありますが、治療法はまだ知られていません。 筋肉の痙攣と硬直を制御するために、医師は抗けいれん薬を処方できます。 ベンゾジアゼピンなどの薬物は、症状を迅速に制御するのに役立ちます。 これらの薬を服用している患者は、投薬レジメンに注意深く従ってください。 患者が投薬を中止した場合、彼は圧倒的な筋肉の硬直を経験し、致命的な呼吸器系の問題につながる可能性があります。

硬直者症候群の他の可能な治療法には、理学療法と行動療法が含まれます。 患者は、 静注免疫グロブリン (IVIg)治療と呼ばれる薬物療法のような免疫抑制療法で緩和を見つけることもあります。 可能性のあるすべての治療オプションについて患者に通知する必要があります。 さらに、患者は緊急の場合に医療用警告ブレスレットを着用する必要があります。

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