왜소의 유형은 무엇입니까?

왜소증을 유발하는 200 가지가 넘는 다양한 조건이 있는데, 이는 비례 성 왜소증과 불균형 한 왜소증이라는 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 호르몬 생산 장애로 가장 흔하게 발생하는 비례 성 왜성이있는 사람은 평균보다 작지만 왜소증이없는 사람과 같은 상대적인 신체적 비율을 가지고 있습니다. 뼈나 연골 발달에 영향을 미치는 장애로 인해 주로 발생하는 불균형 한 왜성에서, 신체의 다른 부분의 상대적인 크기는 비난 쟁이의 것과 다른 크기입니다. 예를 들어, 균형 잡힌 왜소증을 가진 사람은 보통 크기의 몸통을 가지고 있지만 사지가 짧을 수 있습니다. 눈에 띄는 유형의 왜소증에는 저인 산증, 이영 양성 이형성증 및 성장 호르몬 결핍이 있습니다.

모든 유형의 난쟁이 발생하면 키가 짧아 일반적으로 높이가 약 4m 10 인치 (약 1.5m) 이하로 정의되지만 특정 효과에 따라 크게 다릅니다. 대부분의 왜소증은 부모로부터 물려 받거나 새로운 유전자 돌연변이의 결과로 유전 적입니다. 왜소증은 선천성 갑상선 기능 항진증, 성장 호르몬 결핍증, 또는 심리적 인 심리적 외상으로 인한 스트레스를 포함하여 어린 시절의 다른 건강 문제의 결과 일 수 있습니다. 단신은 장애 나 건강 문제가 아닌 단신의 자녀들에게서 정상적인 유전의 결과 일 수도 있지만 이것은 보통 왜소증으로 분류되지 않습니다.

Achondroplasia는 지금까지 가장 흔한 형태의 왜소증이며 70 %의 사례를 차지하며, 섬유 아세포 성장 인자 수용체 3이라는 뼈 성장 조절에 관여하는 단백질의 과잉 생산을 유발하는 유전 적 장애입니다. 과잉은 뼈 발달을 방해하여 팔과 다리의 불균형이 짧고, 남성의 평균 성인 키는 약 4 미터 3.5 인치 (약 1.3m), 여성의 경우 4 피트는 0.5 인치 (약 1.2m), 단축을 포함한 특징적인 골격 특징을 초래합니다 손가락과 비정상적으로 눈에 띄는 이마. 연쇄 상실증이있는 소아는 중앙 무호흡 또는 폐쇄성 무호흡으로 사망 위험이 높아지고 저산소증과 운동 능력 발달이 지연되는 경우가 종종 있지만, 연골 무호흡증이있는 사람은 정상적인 지능을 가지고 있으며 조건이없는 사람과 동일한 수명을 유지할 수 있습니다.

섬유 모세포 성장 인자 수용체 3 유전자의 돌연변이에 의해 야기되는 또 다른 형태의 왜소증은 비정형 무 분비 증 (hyperchondroplasia)이며, 또한 비정형 무 분비 증이라고도 불린다. Hypochondroplasia는 achondroplasia에 의해 야기 된 것과 유사한 골격 이상을 생성하지만, 일반적으로 덜 두드러진다. hypochondroplasia를 가진 아이들은 achondroplasia를 가진 아이들에서 일반적인 운동 발달 지연과 호흡기 문제를 겪을 가능성이 적습니다. Hypochondroplasia는 경미한 정신 지체의 위험을 증가시킬 수 있지만, 이는 연구원들 사이에서 여전히 논쟁의 여지가 있으며, hypochondroplasia를 가진 대부분의 사람들은 손상되지 않은 지능을 가지고 있습니다.

이영 양성 이형성증은 뼈 및 연골 발달 문제로 인한 또 다른 유형의 불균형 왜성입니다. 이영 양성 이형성증은 팔과 다리의 현저한 단축, 척추 측만증과 같은 척추 기형 및 관절 이동성 문제를 초래합니다. 이영 양성 이형성증이있는 어린이의 약 절반이 구개열로 태어 났으며 귀의 기형이 흔합니다. 지능은 영향을받지 않지만 이영 양성 이형성증이있는 사람들은 종종 이동성 및 운동 조절 문제가 있습니다. Diastrophic dysplasia는 atelosteogenesis, type 2라고 불리는 상태와 유사하지만, 후자는 훨씬 더 심각하여 영아의 사산 또는 사망을 유발합니다.

성장 호르몬 결핍은 비례 드워프의 일반적인 원인입니다. 어린이의 신체가 성장에 필요한 단백질을 충분히 생산하지 못하면 성장이 느려지고 운동 조절의 발달 이정표가 지연 될 수 있습니다. 성장 호르몬 결핍은 성인 키가 1.2m (4 피트) 정도로 짧아 질 수 있습니다. 골격 문제로 인한 왜소증의 유형과 달리, 성장 호르몬 결핍은 신체의 저 생산을 보상하기 위해 추가 인간 성장 호르몬을 주사하여 어린 시절에 치료할 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 항진증이라고 불리는 유아기의 갑상선 수치가 충분하지 않으면 치료를하지 않으면 왜소증을 유발할 수 있습니다. 치료받지 않은 선천성 갑상선 기능 저하증 환자의 성인 키는 3 피트 4 인치 (약 1m) 정도로 낮을 수 있습니다. 또한 정신 지체, 불임, 근육 톤 및 운동 조절 감소로 고통받을 수 있습니다. 갑상선 결핍은 유전 적 결함 또는 요오드 부족과 같은식이 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다.

왜소증을 앓고있는 대부분의 사람들은 정상적인 지능을 가지고 있지만, 왜소증을 유발하는 일부 조건들도 정신 지체를 유발합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증 이외에도, 이러한 유형의 왜소증에는 터너 증후군 및 일부 누난 증후군이 포함됩니다. 일부 유형의 왜소증은 심장 결함, 발작 및 호흡 문제와 같은 증상으로 인해 수명이 크게 단축 될 수 있습니다. 예를 들어, Ellis–van Creveld 증후군은 선천성 심장 결함과 호흡기 문제를 일으켜 성인의 약 절반이 유아기 사망으로 이어지지 만 성인기에 사는 사람들은 정상적인 수명을 살 수 있습니다. 자궁에서 시작되는 여러 형태의 비례 성 왜성 증을 가리키는 용어 인 원시성 왜성 증은 인생의 첫 30 년 안에 거의 항상 치명적입니다.