난쟁이의 유형은 무엇입니까?
난쟁이를 유발하는 200 개 이상의 다른 조건이 있으며, 이는 비례적인 난쟁이와 불균형적인 왜소주의라고 불리는 두 가지 광범위한 범주로 나눌 수 있습니다. 호르몬 생산의 장애로 인해 가장 일반적으로 비례하는 난쟁이를 가진 사람은 평균보다 작지만 난쟁이가없는 사람과 동일한 상대적 비율을 가지고 있습니다. 일반적으로 뼈 또는 연골 발달에 영향을 미치는 장애로 인해 발생하는 불균형적인 난쟁이에서, 사람의 신체의 다른 부분의 상대적 크기는 비드워프의 상대적인 크기와 다릅니다. 예를 들어, 불균형 한 난쟁이가있는 사람은 정상적인 크기의 몸통이지만 비정상적으로 짧은 사지를 가질 수 있습니다. 저명한 유형의 난쟁이에는 hypochondroplasia, didoprophic dysplasia 및 성장 호르몬 결핍이 포함됩니다.
모든 유형의 난쟁이는 짧은 키를 유발합니다. 일반적으로 4 피트 10 인치 (약 1.5m) 이하의 높이로 정의되지만 그렇지 않으면 특정 효과에 크게 다양합니다. 대부분의 난쟁이부모로부터 물려 받거나 새로운 유전 적 돌연변이의 결과로 유전 적이다. 난쟁이는 또한 선천성 갑상선 기능 항진증, 성장 호르몬 결핍 또는 심각한 심리적 외상으로 인한 스트레스를 포함하여 어린 시절의 다른 건강 문제의 결과 일 수 있습니다. 짧은 키는 또한 장애 나 건강 문제보다는 짧은 부모의 자녀들의 정상적인 유전의 결과 일 수 있지만, 이것은 일반적으로 왜소 주의자로 분류되지 않습니다.
.가장 흔한 형태의 난쟁이이며 70 %를 차지하는
Achondroplasia는 섬유 아세포 성장 인자 수용체 3이라는 뼈 성장 조절에 관여하는 단백질의 과잉 생산을 유발하는 유전 적 장애입니다. 과잉은 뼈 발달을 방해하여 무기와 다리가 불균형 적으로 짧은 팔과 다리, 남성의 평균 4 피트 3.5 인치 (약 1.3m), 4 피트 0.5 인치의 평균 성인 높이(약 1.2m) 여성의 경우, 손가락이 짧아지고 비정상적으로 두드러진 이마를 포함한 특징적인 골격 특징. Achondroplasia를 가진 어린이는 중앙 또는 폐쇄성 무호흡증으로 인한 사망 위험이 증가하고 종종 저혈압 및 운동 기술의 발달이 지연되는 고통을 겪지 만 Achondroplasia를 가진 사람들은 정상적인 지능을 가지고 있으며 상태가없는 사람들과 같은 수명을 살 수 있습니다.
.섬유 아세포 성장 인자 수용체에서 돌연변이로 인한 또 다른 형태의 난쟁이 3 유전자는 hypochondroplasia이며, 비정형 achondroplasia라고도합니다. hypochondroplasia는 Achondroplasia에 의해 발생하는 것과 유사한 골격 이상을 생성하지만 일반적으로 덜 뚜렷합니다. hypochondroplasia가있는 어린이는 Achondroplasia가있는 어린이에게 흔한 운동 발달 및 호흡기 문제로 고통받을 가능성이 적습니다. hypochondroplasia는 가벼운 정신 지체의 위험을 증가시킬 수 있지만, 이것은 여전히 RESE에서 논쟁의 여지가 있습니다.hypochondroplasia를 가진 궁수와 대부분의 사람들은 손상되지 않은 지능을 가지고 있습니다.
didosphic dysplasia는 뼈와 연골 발달의 문제로 인한 또 다른 유형의 불균형 왜소입니다. 이소성 이형성증은 팔과 다리, 척추 측만증과 같은 척추 기형 및 관절 이동성 문제를 크게 단축시킨다. 이조 성 이형성증이있는 어린이의 약 절반은 구개 구개로 태어나고 귀의 기형이 일반적입니다. 지능은 영향을받지 않지만 이성화 이형성증이있는 사람들은 종종 이동성과 운동 제어 문제가 있습니다. 이성화 이형성증은 Atelosteogenesis라는 상태와 유사하지만, 2 형, 후자는 훨씬 더 심각하고 유아기의 사산 또는 사망을 유발합니다.
성장 호르몬 결핍은 비례하는 난쟁이의 일반적인 원인입니다. 아동의 신체가 성장에 필요한 단백질을 충분히 생산하지 않으면 성장이 느려지고 운동 제어의 발달 이정표가 지연 될 수 있습니다. 성장 호Rmone 결핍은 성인 높이가 4 피트 (1.2m)의 짧을 수 있습니다. 골격 문제로 인한 난쟁이 유형과 달리, 성장 호르몬 결핍은 신체의 낮은 생산을 보상하기 위해 추가 인간 성장 호르몬을 주입하여 어린 시절에 치료할 수 있습니다.
선천성 갑상선 기능 항진증이라고 불리는 유아기의 갑상선 수치가 충분하지 않으면 치료되지 않은 상태에서 왜소가 발생할 수 있습니다. 처리되지 않은 선천성 갑상선 기능 항진증 환자의 성인 높이는 3 피트 4 인치 (약 1m)까지 낮을 수 있습니다. 그들은 또한 정신 지체, 불임 및 근육 톤과 운동 조절 감소로 고통받을 수 있습니다. 갑상선 결핍은 유전 적 결함이나 요오드 부족과 같은식이 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다.
난쟁이를 가진 대부분의 사람들은 정상적인 지능을 가지고 있지만, 난쟁이를 유발하는 일부 조건도 정신 지체를 유발합니다. 선천성 갑상선 기능 항진증 외에도 이러한 유형의 난쟁이에는 터너 증후군과 정오 증후군의 경우가 포함됩니다. 일부 유형의 난쟁이는 r 할 수 있습니다심장 결함, 발작 및 호흡 문제와 같은 증상으로 인해 수명이 크게 단축되었습니다. 예를 들어, Ellis – Van Creveld 증후군은 선천성 심장 결함과 호흡기 문제를 유발하여 환자의 절반 정도가 유아기에 사망하게하지만 성인에 사는 사람들은 정상적인 수명을 살 수 있습니다. 자궁에서 시작하는 여러 형태의 비례적인 난쟁이를 언급하는 용어 인 원시 왜소주의는 생후 첫 30 년 안에 거의 항상 치명적입니다.