골수이 형성 증후군 예후에 영향을 미치는 요인은 무엇입니까?

골수이 형성 증후군 (MDS)은 비정상 골수 줄기 세포와 관련된 장애 그룹입니다. 골수 줄기 세포는 골수에 의해 생성되어 백혈구 (WBC), 적혈구 (RBC) 또는 혈소판으로 발달하며 골수 줄기 세포 장애는 잠재적으로 생명을 위협합니다. 의사는 주로 국제 예후 점수 시스템 (IPSS) 또는 세계 보건기구 예후 점수 시스템 (WPSS)을 사용하여 골수이 형성 증후군 예후를 결정합니다. 이 두 시스템은 골수 근 아세포의 비율, 세포 발생 이상, 세포질 소수, 성별 및 연령을 포함하여 환자의 가능한 결과를 예측하는 요인을 사용합니다. 혈청에서 젖산 탈수소 효소의 활성 및 수혈에 대한 환자의 의존도 골수이 형성 증후군 예후에 유용 할 수 있습니다.

골수이 형성 증후군은 화학 요법 또는 방사선 치료를 받거나 벤젠과 같은 독소에 노출되었거나 알려지지 않은 이유로 유전 적 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. MDS는 WBCs, RBCs 또는 혈소판의 cytopenias 또는 불충분 한 세포 수, 또는 이들 세포의 이상을 유발할 수 있습니다. 환자는 또한 철분 과부하를 일으킬 수 있습니다. 특정 유형의 MDS는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 진행될 수 있으므로 MDS는 때때로 "전 백혈병"또는 "연성 백혈병"으로 불립니다. 골수이 형성 증후군 예후의 정확성은 의료 연구 참가자를 분류 할뿐만 아니라 환자를위한 최상의 치료법을 결정하는 데 중요합니다.

MDS 위험 분석 워크샵의 과학자들은 1997 년에 IPSS를 개발했으며, 이후 골수이 형성 증후군 예후에 가장 일반적으로 사용되는 시스템이되었습니다. IPSS는 골수 근육 아세포의 백분율, 세포 발생 이상 및 세포 감소 수에 따라 MDS 사례를 범주로 나눕니다. 의사는이 범주를 사용하여 골수이 형성 증후군 예후를 결정하는데, 여기에는 환자의 예상되는 전체 생존율과 백혈병 발병 위험이 포함됩니다.

적혈구가 너무 적지 만 정상 수준의 혈소판과 백혈구가있는 MDS 환자는 IPSS 기준을 사용하여 불응 성 빈혈 (RA)을 겪고, 적혈구에도 철분이 너무 많은 RA 환자는 링 사이드 아로 블라스트 (RARS)로 불응 성 빈혈이 있습니다. . 과잉 발작 (RAEB)을 가진 불응 성 빈혈은 적혈구가 너무 적고 골수에있는 혈액 세포의 5 %에서 19 %가 백혈구 및 혈소판 이상과 함께 폭발 또는 미성숙 한 혈액 세포 인 MDS를 나타냅니다 . RBC, WBC 및 혈소판이 너무 적어서 골수가 골수에서 혈액 세포의 20 %에서 30 %, 혈액에서 5 % 이상으로 구성되어있는 MDS 환자는 과다한 폭발로 인한 불응 성 빈혈 (RAEB-T)로 고통받습니다. ). 다형성 이형성증 (RCMD)을 가진 불응 성 세포 감소증은 환자가 한 가지 이상의 혈액 세포 유형이 너무 적음을 의미합니다. 근이 형성 증후군의 일부 사례는 분리 된 del (5q) 염색체 이상과 관련이 있으며, 분류되지 않은 MDS 사례는 한 유형의 혈액 세포의 사이토 페니아 및 정상 수의 돌풍을 포함합니다.

MDS 위험 분석 워크샵에서 RARS를 앓고있는 환자가 가장 오래 생존하고 RA를 앓은 환자가 생존 할 가능성이 있음을 발견했습니다. RAEB 환자는 RARS 또는 RA 환자보다 수명이 현저히 낮았으며, RAEB-T 환자는 생존 기간이 가장 짧았다. 분석에서 RAEB-T 환자 중 어느 누구도 MDS 진단 후 5.5 년 이상 생존하지 않았다. 골수이 형성 증후군 예후는 남성보다 여성 환자에서 더 긍정적이었고 60 세 이상의 환자는 생존이 감소했다. RARS 및 RA 환자는 AML을 발병 할 가능성이 가장 적은 반면, RAEB 환자는 상당히 높은 위험을 가졌다. 워크숍에서 연구 된 모든 RAEB-T 환자는 MDS 진단 후 4 년 이내에 AML을 개발했습니다.

WPSS는 골수이 형성 증후군 예후를 위해 RAEB를 유형 1과 2 (RAEB-1 및 RAEB-2)로 나눕니다. RAEB-1 환자의 골수에서 혈액 세포의 5 %에서 9 %는 블라스트이고 혈액에서 5 % 미만은 블라스트입니다. RAEB-2 환자의 경우 골수에있는 혈액 세포의 10 %에서 19 %, 혈액에있는 혈액 세포의 5 %에서 19 %는 폭발입니다. RAEB-1 환자는 AML 발병 위험이 약 25 % 인 반면 RAEB-2 환자는 33 % 위험이 있습니다.

IPSS와 WPSS의 발달에 따라 과학자들은 백혈병 위험과 MDS 환자의 전반적인 생존에 영향을 미치는 더 많은 요소를 발견했습니다. 과도한 발아가없고 수혈에 의존하는 MDS 환자는 수혈이 필요하지 않은 환자보다 백혈병 위험이 상당히 높고 전체 생존 기간이 짧습니다. 수혈 의존성은 또한 RARS 및 del (5q) MDS 환자에게 중요한 독립적 인 위험 인자이다. MDS 진단시 백혈구 수치가 높은 MDS 환자는 더 오래 생존하는 경향이 있으며 혈청 젖산 탈수소 효소 활성이 높은 환자는 전체 생존율이 감소합니다. 2011 년 중반까지 과학자들은 골수이 형성 증후군 예후를 개선하기위한 노력을 계속했습니다.