골수 단골 증후군 예후에 어떤 요인이 영향을 미칩니 까?
골수성 형성 증후군 (MDS)은 비정상적인 골수성 줄기 세포를 포함하는 장애 그룹입니다. 골수 줄기 세포는 골수에 의해 생성되어 백혈구 (WBC), 적혈구 (RBC) 또는 혈소판으로 발달하며, 골수 줄기 세포 장애는 잠재적으로 생명을 위협하고있다. 의사는 원칙적으로 국제 예후 스코어링 시스템 (IPSS) 또는 세계 보건기구 예후 스코어링 시스템 (WPSS)을 사용하여 골수 단골 증후군 예후를 결정합니다. 이 두 시스템은 골수 근세포의 백분율, 세포 형성 이상, 세포 감소증 수, 성별 및 연령을 포함하여 환자의 가능한 결과를 예측하는 요인을 사용합니다. 혈액 혈청에서 락 테이트 탈수소 효소의 활성과 혈액 수혈에 대한 환자의 의존성은 골수도 형성 증후군 예후에도 유용 할 수 있습니다.
골수성 요인으로 인해 화학 요법이나 방사선 치료를 거치거나 방사선 치료를 거친 사람들에서 발달 할 수 있습니다.H 벤젠 또는 알려지지 않은 이유로 H. MDS는 WBC, RBC 또는 혈소판의 세포 감소증 또는 불충분 한 세포 수를 유발할 수 있습니다. 환자는 또한 철 과부하를 일으킬 수 있습니다. 특정 유형의 MDS는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 진행될 수 있으므로 MDS는 때때로 "프렐 레 우크 혈증"또는 "번지는 백혈병"이라고 불립니다. 골수성 형성 증후군 예후의 정확도는 환자에게 최상의 치료를 결정하고 의학적 연구 참가자를 분류하는 데 중요합니다.
MDS 위험 분석 워크숍의과학자들은 1997 년에 IPSS를 개발했으며, 그 이후로 골수 증식 증후군 예후에 가장 일반적으로 사용되는 시스템이되었습니다. IPSS는 골수 근세포의 백분율, 세포 형성 이상 및 세포 감소증의 백분율에 따라 MDS 사례를 범주로 나눕니다. 의사는 이러한 범주를 사용하여 PATI를 포함하는 골수 단골 증후군 예후를 결정합니다.ENTS의 전반적인 생존과 백혈병 발병 위험.
IPSS 기준을 사용하여 적혈구가 너무 적지 만 혈소판과 백혈구의 정상 수준은 내화성 빈혈 (RA)을 겪고, 적혈구가 너무 많은 철 세포가 포함 된 RA 환자는 고리가있는 sideroblasts (RAR)와 내화성 빈혈을 갖는다. 과량의 폭발 (RAEB)을 갖는 불응 성 빈혈은 적혈구가 너무 적은 MD를 말하며 골수의 혈액 세포의 5 % 내지 19 %가 폭발, 또는 미숙 한 혈액 세포와 함께 백혈구 및 혈소판 이상이 가능합니다. RBC, WBC 및 혈소판이 너무 적은 MDS 환자는 폭발이 골수의 혈액 세포의 20 % ~ 30 %, 혈액에서 5 % 이상을 차지하고 있으며, 형질 전환 (RAEB-T)이 과도한 불응 성 빈혈로 고통 받고 있습니다. 다중형 이형성증 (RCMD)을 갖는 내화성 세포 감소증은 환자가 하나 이상의 유형의 혈액 세포 중 너무 적은 것을 의미합니다. m의 일부 사례Yodysplastic 증후군은 분리 된 DEL (5Q) 염색체 이상과 관련이 있으며, 분류되지 않은 MDS 사례는 한 유형의 혈액 세포의 세포 감소증과 정상적인 수의 폭발을 포함합니다.
MDS 위험 분석 워크숍에 따르면 RAR을 앓고있는 환자는 가장 길고 RA 환자가 생존 할 가능성이 높다는 것을 발견했습니다. RAEB 환자는 RAR 또는 RA를 가진 환자보다 수명이 현저히 낮았으며, RAEB-T 환자는 가장 짧은 예상 생존을 가졌다. 분석에서 RAEB-T 환자는 MDS 진단을받은 후 5.5 년 이상 살지 않았습니다. 골수성 형 증후군 예후는 남성보다 여성 환자에게 더 긍정적이었고, 60 세 이상의 환자는 생존율이 감소했습니다. RARS 및 RA 환자는 AML이 발생할 가능성이 가장 적은 반면 RAEB 환자는 위험이 상당히 높았습니다. 워크숍에서 연구 한 모든 RAEB-T 환자는 MDS 진단 후 4 년 이내에 AML을 개발했습니다.
WPSS는 RAEB를 1 형과 2 형으로 나눕니다 (RAEB-1 및 RAEB-2)골수성 형성 증후군 예후 목적. RAEB-1 환자의 골수에서 혈액 세포의 5 % ~ 9 %는 폭발이고 혈액의 5 % 미만은 폭발입니다. RAEB-2 환자의 경우 골수의 혈액 세포의 10 % 내지 19 %, 혈액 내 혈액 세포의 5 % 내지 19 %는 폭발입니다. RAEB-1 환자는 AML 발병 위험이 약 25 % 인 반면 RAEB-2 환자는 33 %의 위험이 있습니다.
IPS 및 WPS의 발달에 따라 과학자들은 백혈병 위험과 MDS 환자의 전반적인 생존에 영향을 미치는 더 많은 요인을 확인했습니다. 과도한 폭발이없는 MDS 환자 및 수혈에 의존하는 환자는 수혈이 필요하지 않은 환자보다 백혈병 위험이 상당히 높고 전체 생존이 짧습니다. 수혈 의존성은 또한 RARS 및 DEL (5Q) MDS 환자에게 중요한 독립적 인 위험 인자입니다. 백인 혈액 세포 수준이 높은 MDS 환자MDS 진단 시간은 더 오래 생존하는 경향이 있으며, 혈청 젖산 탈수소 효소 활성이 높은 환자는 전체 생존율이 감소합니다. 2011 년 중반, 과학자들은 골수 단골 증후군 예후를 개선하기위한 노력을 계속했습니다.