이중 대동맥 아치는 무엇입니까?

이중 대동맥 궁은 ​​몇 가지 다른 선천성 기형과 함께 증상을 나타낼 수있는 드문 선천성 심혈관 기형입니다. 유아의 소화 및 호흡 기능을 손상시키는 이중 대동맥 아치는 종종 프레젠테이션에서 온화하여 어린이가 더 나이가들 때까지 진단되지 않은 채로 남아 있습니다. 이 상태를 치료하려면 종종 아치를 외과 적으로 분리하여 증상을 완화하고 적절한 호흡 기능을 회복해야합니다. 치료하지 않으면 이중 대동맥 궁은 ​​감염에 대한 감수성 증가 및 식도 악화를 포함하여 합병증의 위험이 크다.

자궁에서 태아의 대동맥은 일반적으로 단일 곡선으로 형성되어 왼쪽으로 구부러져 심장 근육에서 멀어집니다. 이중 대동맥 궁이 존재할 경우, 기존의 동맥 기능을 손상시키는 과잉 아치가 제자리에 남아 있습니다. 두 개의 아치에는 식도 및 기관에 불필요한 압력을 가하는 루프가있는 자체 동맥 통로가 있습니다. 심실 중격 결손 또는 염색체 모자이크와 같은 다른 선천성 심장 기형 또는 상태와 함께 이중 대동맥 궁이 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다.

초기 증상 제시의 차분한 특성으로 인해 이중 대동맥 궁은 ​​몇 년 동안 진단되지 않은 채로 남아있을 수 있습니다. 증상이 나타나면 최초의 신체 검사 후에 다양한 진단 검사를 사용하여이 선천성 이상이 있는지 확인할 수 있습니다. 일반적으로, X- 선 및 자기 공명 영상 (MRI)을 포함하는 영상 검사는 심장 근육의 상태 및 기능을 평가하기 위해 수행 될 수 있습니다. 식도 및 기관을 포함한 호흡기의 상태를 평가하기 위해 추가 영상 검사를 수행 할 수 있습니다.

이중 대동맥 궁을 가진 사람들은 압력이 증가함에 따라 점차적으로 악화되는 다양한 징후와 증상을 경험할 수 있습니다. 선천성 결손의 초기 증상은 경미하지만 식도 및 기관 압력의 영향으로 인해 호흡 기능이 점진적으로 손상 될 수 있습니다. 이 상태에있는 개인은 시끄러운 호흡이 나타나고 질식 및 구토에 문제가있을 수 있습니다. 일부 증상이있는 개인은 지속적인기도 제한으로 인해 폐렴의 만성 발작이 발생할 수 있습니다. 치료하지 않으면 식도에 계속 압력을 가하면 식도 및 기관 조직이 침식되고 만성 호흡기 감염이 발생할 수 있습니다.

이중 대동맥 궁의 외과 적 분리는 증상을 완화하고 식도 및 기관 압력을 제거 할 수있는 유일한 치료 옵션입니다. 전신 마취하에 수행되는 수술은 2 차 가지를 1 차 가지에서 분리하고 봉합사를 사용하여 양쪽 끝에 남아있는 대동맥 개구부를 닫는 것을 포함합니다. 다른 침습적 시술과 마찬가지로이 선천성 이상을 교정하기위한 수술은 감염, 과도한 출혈 및 혈전을 포함한 심각한 합병증의 위험이 있습니다. 수술을받는 개인은 일반적으로 증상이 즉각적으로 완화되고 호흡 기능이 향상됩니다.