부정맥성 우심실 이형성증이란 무엇입니까?

심장은 근육으로 구성된 4 챔버 혈액 펌핑 기관입니다. 부정맥성 우심실 이형성증 (AVRD)에서, 심장의 우심실은 주로 근육 부분이 섬유질 조직으로 점차 대체되는 영향을 받는다. 좌심실은 또한 영향을받을 수 있지만 훨씬 적은 정도로 영향을 줄 수 있습니다. 부정맥성 우심실 이형성증/심근 병증 (AVRD/C)은 영향을받는 개인을 과도한 빠른 심박수, 갑작스런 의식 상실 및 사망으로 인한 사망으로 인해 발생하는 상 염색체 우세한 방식으로 상속 된 심장병입니다. 임상 검사 중에 영향을받는 개인은 경정 정맥 팽창, 확대 간 및 부종과 같은 비특이적 심장 장애 관련 징후를 나타낼 수 있습니다.

부정맥성 우심실 이형성증의 진단은 두 가지 주요 기준, 또는 하나의 주요 및 두 가지 사소한 기준 또는철저한 기록 복용과 비 침습적 및 침습성 진단 테스트의 조합을 통해 얻을 수있는 4 가지 사소한 기준. 비 침습적 테스트에는 심전도, 심장 컴퓨터 단층 촬영 스캔, 심장 자기 공명 영상, 심 초음파 및 홀터 모니터링이 포함됩니다. 침습성 테스트에는 우심실 혈관 조영술, 전기 생리 학적 시험 및 우심실 내 엔드 마감 생검이 포함됩니다. 주요 기준에는 우심실의 심각한 글로벌 또는 세그먼트 팽창, 우심실의 국소 동맥류, 심장 근육의 섬유질 대체, 오른쪽 사례 리드에 국한된 QRS 연장, 즉각적인 가족 구성원에서 수술 또는 부수에서 확인 된 QRS 연장이 포함됩니다. 경미한 기준에는 우심실의 가벼운 글로벌 또는 세그먼트 팽창, 오른쪽 사전 리드에 국한된 반전 된 T 웨이브, 왼쪽 번들 브랜치 블록 심실 빈맥 및 35 년 미만의 갑작스런 사망의 가족력이 포함됩니다.직계 가족의 나이.

부정맥성 우심실 이형성증이있는 사람의 관리는 개별화되고 과도한 빠른 심박수 예방, 갑작스런 의식 상실 및 사망으로 기절하는 데 중점을 둡니다. 이들의 예방은 amiodarone 및 sotalol과 같은 항 부정맥 약물, 이식 가능한 심장 복제 자 및 교육을 통해 수행 될 수 있습니다. 이식 가능한 심장 방어제는 항 혈증 약물에 대해 편협하거나 반응하지 않는 사람들, 소생 된 사람들, 그리고 갑작스런 심장 마비의 가족 역사를 가진 사람들과 같은 고위험 개인에게 고려됩니다. 갑작스런 사망의 위험에 대한 교육은 영향을받는 개인뿐만 아니라 가족도 포함해야합니다.

영향을받는 개인의 정기적 인 선별과 위험에 처한 직계 가족 구성원의 분자 유전자 검사도 중요합니다. 선별 검사는 E의 사용을 통해 매년 또는 증상에 따라 종종 수행됩니다.Lectrocardiogram, 심 초음파 또는 심장 자기 공명 영상. 유전자 검사는 조기 진단 및 치료로 합병증과 사망을 줄입니다.