부정맥 성 우심실 이형성증이란 무엇입니까?

심장은 근육으로 구성된 4 개의 체임버가 있으며 혈액을 펌핑하는 기관입니다. 부정맥 성 우심실 이형성증 (AVRD)에서, 심장의 우심실은 주로 근육 부분이 섬유 지방 조직으로 점차 대체되는 영향을받습니다. 좌심실도 영향을받을 수 있지만 훨씬 적습니다. 부정맥 성 우심실 이형성증 / 심근 병증 (AVRD / C)은 상 염색체 우성 방식으로 유전 된 심장병으로, 영향을받는 개체를 과도한 빠른 심박수, 갑작스런 의식 상실로 인해 기절하고 사망하게합니다. 임상 검사 동안, 영향을받은 개체는 경정맥 팽창, 확대 된 간 및 부종과 같은 비특이적 심장 장애 관련 징후를 나타낼 수 있습니다.

부정맥 성 우심실 이형성증의 진단은 철저한 병력 및 비 침습적 및 침습적 진단 검사의 조합을 통해 얻을 수있는 두 가지 주요 기준 또는 하나의 주요 및 두 개의 작은 기준 또는 네 개의 작은 기준을 충족함으로써 확립됩니다. 비 침습적 검사에는 심전도, 심장 전산화 단층 촬영 스캔, 심장 자기 공명 영상, 심 초음파 및 홀터 모니터링이 포함됩니다. 침습적 검사에는 우심실 혈관 조영술, 전기 생리 학적 검사 및 우심실 심 내막 생검이 포함됩니다. 주요 기준으로는 우심실의 심각한 전체 또는 분절 팽창, 우심실의 국소 동맥류, 심근의 섬유 지방 대체, 올바른 전립선에 국한된 QRS 연장, 수술 또는 부검시 확인 된 질병의 존재 등이 즉시 포함됩니다. 가족 구성원. 경미한 기준은 우심실의 경미한 전체 또는 분절 팽창, 우상 리드에 국한된 역 T 파, 좌 분절 블록 심실 빈맥 및 35 세 미만의 급사 가족력을 ​​포함합니다.

부정맥 성 우심실 이형성증 환자의 관리는 개인의 취향에 따라 급격한 심박수의 예방, 갑작스런 의식 상실로 인한 기절 및 사망에 중점을 둡니다. 이러한 예방은 아미오다론 및 소탈 롤과 같은 항 부정맥제, 이식 형 카디오 버터 제세 동기 및 교육을 통해 수행 할 수 있습니다. 임플란트 식 심혈관 제세동 기는 항 고혈압 약물에 대해 내성이 없거나 반응이없는 사람, 소생 된 사람, 갑작스런 심장 마비의 가족력이있는 사람과 같은 고위험군에서 고려됩니다. 갑작스런 사망 위험에 대한 교육에는 영향을받는 사람들뿐만 아니라 가족들도 참여해야합니다.

영향을받는 개체를 정기적으로 검사하고 위험에 처한 직계 가족의 분자 유전자 검사도 중요합니다. 심전도, 심 초음파 또는 심장 자기 공명 영상의 사용을 통해 매년 또는 더 자주 증상에 따라 스크리닝을 수행합니다. 유전자 검사는 조기 진단 및 치료를 통해 합병증과 사망을 줄입니다.