부정맥성 우심실 이형성증이란 무엇입니까?

∎ 심장은 근육으로 구성된 4 챔버 혈액 펌핑 기관입니다.부정맥성 우심실 이형성증 (AVRD)에서, 심장의 우심실은 주로 근육 부분이 섬유질 조직으로 점차 대체되는 영향을 받는다.좌심실은 또한 영향을받을 수 있지만 훨씬 적은 정도로 영향을 줄 수 있습니다.부정맥성 우심실 이형성증/심근 병증 (AVRD/C)은 영향을받는 개인을 과도한 빠른 심박수, 갑작스런 의식 상실 및 사망으로 인한 사망으로 인해 발생하는 상 염색체 우세한 방식으로 상속 된 심장병입니다.임상 검사 중에 영향을받는 개인은 경정 정맥 팽창, 확대 간 및 부종과 같은 비특이적 심장 장애 관련 징후를 나타낼 수 있습니다.철저한 이력을 통해 얻을 수있는 사소한 기준, 또는 4 가지 사소한 기준.비 침습적 테스트에는 심전도, 심장 컴퓨터 단층 촬영 스캔, 심장 자기 공명 영상, 심 초음파 및 홀터 모니터링이 포함됩니다.침습성 테스트에는 우심실 혈관 조영술, 전기 생리 학적 시험 및 우심실 내 엔드 마감 생검이 포함됩니다.주요 기준은 우심실의 심각한 글로벌 또는 세그먼트 팽창, 우심실에서 국소화 된 동맥류, 심장 근육의 섬유질 대체, 오른쪽 사례 리드에 국한된 QRS 연장, 수술 또는 부수적으로 존재하는 QRS 연장이 포함됩니다.가족 구성원.경미한 기준에는 우심실의 가벼운 글로벌 또는 세그먼트 팽창, 오른쪽 사전 선행 리드에 국한된 반전 된 T 웨이브, 왼쪽 번들 지점 블록 심실 빈맥 및 직계 가족의 35 세 미만의 갑작스런 사망의 가족력이 포함됩니다.Arrhythmogenic 우심실 이형성증이있는 사람의 관리는 개별화되고 과도한 빠른 심박수 예방, 갑작스런 의식 상실 및 사망으로 인해 기절합니다.이들의 예방은 amiodarone 및 sotalol과 같은 항 부정맥 약물, 이식 가능한 심장 복제 자 및 교육을 통해 수행 될 수 있습니다.이식 가능한 심장 방어제는 항 혈증 약물에 대해 편협하거나 반응하지 않는 사람들, 소생 된 사람들, 그리고 갑작스런 심장 마비의 가족 역사를 가진 사람들과 같은 고위험 개인에게 고려됩니다.갑작스런 사망의 위험에 대한 교육에는 영향을받는 개인뿐만 아니라 가족도 포함되어야합니다.선별 검사는 심전도, 심 초음파 또는 심장 자기 공명 영상을 사용하여 매년 또는 증상에 따라 수행됩니다.유전자 검사는 조기 진단 및 치료로 합병증과 사망을 줄입니다.