고정 편 질환이란 무엇입니까?

고정 병은 일반적으로 어린 시절에 기원하는 드문 상태입니다. 조건은 여러 다른 이름으로 알려져 있습니다. Batten 's Syndrome은 Batten Disease에 일반적으로 사용되는 또 다른 이름이지만,이 상태는 종종 의학 저널 및 기타 학술 연구에서 Curschmann-Batten-Steinert Syndrome 또는 Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten Disease로 언급됩니다.

Batten Disease의 일반적인 이름은 1903 년 영국 소아과 의사 인 Frederick Batten 박사를 기리기위한 것입니다. Batten의 연구는 상태를 별도의 질병으로 식별하고 분류하는 결과를 가져 왔습니다. 그의 초기 획기적인 연구와 발견은 다른 20 세기 연구자들이 질병의 기원과 기능에 대해 더 많이 발견 할 수있는 길을 열었습니다.

고정 편 질환은 일반적으로 어린이에게 영향을 미치는 신경성 세로 지방 지방 염증 (NCL)의 형태로 이해되지만, 의사와 연구자들이이 용어를 모든 유형의 NCL을 식별하는 집단적 방법으로 사용하는 것은 드문 일이 아닙니다. 본질적으로 상태는 신체 조직에 리포 푸신이 축적되어 발생합니다. 시간이 지남에 따라 신체 조직에 지방과 단백질이 축적되면 뇌와 신체의 다른 주요 기관의 적절한 기능을 방해 할 수 있습니다. 그 결과 사망으로 이어질 수있는 여러 가지 건강 문제가 있습니다.

바텐 병의 증상은 다른 많은 건강 문제를 모방합니다. 증상은 보통 4 세에서 10 세 사이에 나타납니다. Batten 's Disease의 존재 가능성에 대한 가장 일반적인 징후 중 일부는 시력 문제, 학습 능력 및 적성 변화, 성격 변화, 더 자주 넘어 지거나 넘어지는 운동 활동 감소입니다. 아동은 발작이나 개인화 느낌의 에피소드를 경험하기 시작할 수도 있습니다.

고정 병 치료에는 일반적으로 증상을 해결하고 환자에게 최대한의 편안함을 제공하는 것이 포함됩니다. 최근에, 유전자 요법의 사용은 치료에서 유망한 발전을 가져왔다. 줄기 세포 제품에서 파생 된 약물을 사용하여 2006 년에 수행 된 실험에서도 몇 가지 유망한 결과가 나타났습니다. 그러나 현재 Batten Disease에 대한 알려진 치료법은 없습니다.