버블 보이 질병이란 무엇입니까?

버블 보이 질병은 신체가 감염 또는 질병과 싸우는 세포를 생산할 수없는 것으로 나타나는 여러 유전 적 장애 중 하나를 말합니다. 이 질병의 특정 특성은 여러 가지 다른 유전 적 원인의 결과 일 수 있지만 일반적으로 효과적인 상태는 동일합니다. 이러한 유형의 장애를 앓고있는 사람은 제대로 기능하지 않는 면역 체계를 가지고있어 일반적으로 효과적으로 결석 한 것으로 간주됩니다. 버블 보이 질병은 과거 에이 질병의 많은 사례에서 사람이 세균과 바이러스와의 접촉을 피하기 위해 플라스틱 버블에 살도록 강요되었다는 사실로 명명되었습니다.

기술적으로 중증 복합 면역 결핍 (SCID)이라고하는 버블 보이 질병은 여러 가지 다른 유전 적 문제로 인해 발생할 수있는 유전 적 장애입니다. 이것은 일반적으로 어머니 또는 아버지에 의해 전염 될 수있는 유전성 장애이며, 장애가 열성이므로 일부 자손은 질병에 걸리지 않을 수 있습니다. 특정 개인에서 어떤 유전 적 장애가 정확하게 버블 보이 질병을 유발하는지에 관계없이 결과는 일반적으로 동일합니다. 사람의 면역계는 질병과 싸우는 T 세포와 B 세포를 제대로 생산할 수 없습니다.

버블 보이 질병을 가진 사람은 궁극적으로 질병 자체에서 죽지 않습니다. 자동 면역 결핍 증후군 (AIDS)과 마찬가지로 이차 감염이나 질병은 궁극적으로 사람의 사망을 유발할 것입니다. 이는 장애 자체가 사람을 적극적으로 해치지 않기 때문입니다. 그것은 단순히 사람의 면역 체계가 세균과 바이러스와 싸울 수 없게 만듭니다. 그러나 현대의 치료법을 사용하면 버블 보이 질병을 앓을 수 있으며 유전자 요법, 줄기 세포 치료 또는 골수 이식을 통한 적절한 회복 기회가 있습니다.

"버블 보이 질병"이라는 용어는 주로 질병을 앓고있는 사람이 세균과 바이러스를 피하기 위해 플라스틱 버블에 살도록 강요된 장애의 경우에서 비롯됩니다. 데이비드 베터 (David Vetter)라는 소년은 최초의“거품 소년”이었으며 그 용어가 만들어지는 사람이었습니다. 그는 1971 년에 유전 질환으로 태어나 플라스틱 시트로 다른 방과 분리 된 일련의 방에서 평생을 보냈습니다. 불행히도, 그는 1984 년에 당시의 검진 관행으로는 찾을 수 없었던 휴면 바이러스가 그의 시스템에 도입되어 몸 전체에 암처럼 퍼진 골수 이식 후 사망했습니다.