CNS 루푸스 란?

중추 신경계 루푸스 (CNS lupus)는 전신성 홍반 루푸스 (SLE)라고하는 질병의 증상 중 하나입니다. 신경 정신성 루푸스 (NPSLE)라고도합니다. 일부 SLE 환자에서 신경계의 영향은 삶의 질 저하와 사망의 주요 원인입니다. CNS 루푸스는 종종 기억 장애와 추론에 영향을 미치는인지 기능 장애로 나타납니다. 뇌와 척수의 어떤 위치에도 관여 할 수 있으므로 이런 종류의 루푸스의 표현은 다를 수 있습니다.

CNS 루푸스의 주요 증상은인지 기능 장애입니다. 영향을받는 환자는 종종 기억하기가 어렵거나 명확하게 생각하거나 추론 할 수 없습니다. CNS 루푸스의 다른 증상으로는 두통, 말초 신경 병증, 시각 장애 및 운동 장애가 있습니다. 몇몇은 자율 신경 병증을 경험할 수 있으며, 이는 명백한 환경 적 유발없이 피부의 홍조 또는 반점을 나타냅니다. 다른 사람들은 정신병, 무균 또는 비 감염성 수막염, 뇌졸중, 발작, 무감각 및 혼수 상태를 경험합니다.

SLE의 기본 병인은 신체 자체 세포에 대한자가 항체의 생산이지만, CNS 루푸스는 다양한 메커니즘에 의해 유발된다. 혈관 사슬에 면역 매개체의 침착으로 인한 혈관 염증 또는 혈관염은 뇌의 혈액 공급을 방해 할 수 있다고 제안된다. 또한, 항 인지질 항체는 적혈구를 공격하여 혈관 내 혈전 또는 혈전 형성을 유발할 수 있으며, 이러한 혈전은 또한 뇌의 혈액 공급을 손상시킵니다. 일부 루푸스 환자에서, 뉴런을 공격하는 항-뉴런 항체가 존재한다. 인터루킨 -1, 인터루킨 -6 및 인터페론 감마와 같은 염증 매개체가 상승하여 신경 기능을 방해하는 염증을 유발할 수 있습니다.

면역계의 억제로 인한 호르몬 기능 장애, SLE 치료 및 감염도 CNS 기능 장애에 기여할 수 있습니다. 이전에는 CNS 루푸스가 SLE 환자의 25 %에만 영향을 미치는 것으로 생각되었지만 새로운 진단 도구를 사용하면 더 많은 사람들이 영향을받는 것으로 밝혀졌습니다. CNS 루푸스는 실제로 질병이 진행되는 동안 어떤 시점에서 많은 루푸스 환자에게 존재한다고 믿어집니다.

CNS 루푸스 치료에는 항염증제 및 면역 억제제가 포함됩니다. 메틸 프레드니솔론 및 프레드니손과 같은 고용량 경구 또는 정맥 코르티코 스테로이드가 제공 될 수 있습니다. 사이클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 및 메토트렉세이트와 같은 면역 억제제 또는 세포 독성 약물이 또한 제공 될 수있다. 항 인지질 증후군이나 심각한 혈전증이있는 환자에게는 와파린과 같은 항응고제가 투여 될 수 있습니다. 의학적 치료가 불충분 할 정도로 혈청 항체 부하가 높아지면, 혈장 분리법 (plasmapheresis)이라는 과정을 통해 이들 항체의 인공 제거가 수행 될 수있다.