보완 결핍이란 무엇입니까?

보체 결핍은 병원성 유기체에 대한 신체의 방어를 형성하는 타고난 면역 체계의 일부인 보체 시스템에서 역할을하는 주요 단백질의 부족입니다. 이 상태를 가진 사람의 경우 면역 체계는 감염에 대한 효과적인 공격을 줄이거 나 너무 활발할 수 있습니다. 이로 인해 심각한 질병의 위험이 증가 할 수 있으며 환자가 적절한 모니터링 및 치료를받지 않으면 치명적일 수 있습니다. 의사가 문제가 될 수 있다고 의심되는 경우 보완 결핍을 확인하는 검사를받을 수 있습니다.

타고난 면역계 의이 구성 요소는 면역 반응을 지원합니다. 그것이 제대로 작동하지 않으면 간단한 감염을 매우 심각한 감염으로 바꿀 수 있습니다. 또한 비교적 작은 문제에 반응하여 광범위한 염증을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 만성자가 면역 질환의 발병이 발생합니다.

보체 결핍이있는 일부 환자는 문제가 발생합니다.보체 시스템의 활성화 제 단백질. 신체가 잠재적 인 질병 공급원에 노출되면 면역계는 일반적으로 일련의 일련의 반응을 시작합니다. 올바른 단백질이없는 환자의 경우 보체 시스템이 활성화되지 않으며 환자는 감염과 싸울 수 없습니다.

다른 쪽에서, 일부 환자는 기능하는 억제제 단백질이 없습니다. 이 단백질은 일반적으로 보체 시스템을 점검하고 과잉 반응을 방지합니다. 그들이 존재하지 않거나 제대로 작동하지 않으면 면역계는 잠재적 인 위협에 대응하여 오버 드라이브에 들어갈 수 있습니다. 이것은 전신 염증 반응을 유발할 수 있습니다. 전신 루푸스와 같은 조건은 보완 결핍의 결과입니다.

상속 된 보체 결함은 일부 인구에서 볼 수 있습니다. 이 유전자는 일반적으로 열성이며 환자는 Condi에 대해 두 개의 사본이 필요합니다.표현하기 위해. 일부는 X- 연결되어 있으며 남성에게는 더 흔합니다. 왜냐하면 Y 염색체에 상응하는 건강한 유전자가 부족하여 어머니로부터 물려받은 결함이있는 유전자를 보충하기 때문입니다. 보완 결핍을 획득하는 것도 가능합니다. 면역 장애에 관심이있는 연구원들은 루푸스와 같은 상태의 환자를 연구하여 원인에 대해 더 많이 배우고 효과적인 치료를 개발합니다.

보체 결핍이있는 환자의 경우 단기적으로 치료 옵션에는 신선한 냉동 혈장 (FFP)이 포함되어 환자에게 필요한 단백질을 제공 할 수 있습니다. 환자는이 문제를 해결하기 위해 평생 예방 약물을 복용해야 할 수도 있습니다. 일부 환자는 또한 일상적인 감염의 결과로 심각한 병에 걸릴 위험을 줄이기 위해 예방 접종의 혜택을받습니다.