보체 결핍이란 무엇입니까?

보체 결핍은 병원체 유기체에 대한 신체의 방어를 형성하는 선천적 면역계의 일부인 보체 시스템에서 역할을하는 주요 단백질의 부족입니다. 이 상태의 사람에게는 면역 체계가 감염에 대한 효과적인 공격을 덜 할 수 있거나 과잉 행동을 할 수 있습니다. 이는 심각한 질병의 위험을 증가시킬 수 있으며 환자가 적절한 모니터링 및 치료를받지 않으면 치명적일 수 있습니다. 의사가 문제 일 가능성이 의심되는 경우 보체 부족을 검사하기위한 검사를 이용할 수 있습니다.

선천적 면역계의이 성분은 면역 반응을 돕는다. 제대로 작동하지 않으면 간단한 감염을 매우 심각한 감염으로 바꿀 수 있습니다. 또한 비교적 사소한 문제에 대응하여 광범위한 염증을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 만성자가 면역 질환이 발생합니다.

보체 결핍이있는 일부 환자는 보체 시스템의 활성화 제 단백질에 문제가 있습니다. 신체가 잠재적 인 질병 원에 노출되면 면역계는 일반적으로 연속적인 일련의 반응을 시작합니다. 올바른 단백질을 가지고 있지 않은 환자의 경우 보체 시스템이 활성화되지 않으며 환자는 감염과 싸울 수 없습니다.

다른 한편으로, 일부 환자는 기능성 억제제 단백질을 갖지 않는다. 이 단백질은 일반적으로 보체 시스템을 점검하고 과반 응을 방지합니다. 이들이 존재하지 않거나 제대로 작동하지 않으면 면역 체계가 잠재적 위협에 반응하여 오버 드라이브 될 수 있습니다. 이것은 전신 염증 반응을 유발할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 상태는 보체 결핍의 결과입니다.

일부 인구 집단에서는 유전 적 보체 결핍이 나타날 수 있습니다. 이들 유전자는 전형적으로 열성이고, 환자는 상태가 발현되기 위해 2 개의 카피가 필요하다. 일부는 X- 연결되고 남성에서 더 흔합니다. 왜냐하면 Y 염색체에 상응하는 건강한 유전자가 부족하여 어머니에게서 물려받은 결함 유전자를 보충하기 때문입니다. 보완 결함을 얻는 것도 가능합니다. 면역 장애에 관심이있는 연구자들은 루푸스와 같은 상태의 환자를 연구하여 원인에 대해 더 많이 배우고 효과적인 치료법을 개발합니다.

보체 결핍이있는 환자에 대한 단기 치료 옵션은 환자에게 필요한 단백질을 제공하기 위해 신선한 냉동 혈장 (FFP)을 포함 할 수 있습니다. 환자는 문제를 해결하기 위해 평생 예방약을 복용해야 할 수도 있습니다. 일부 환자는 또한 정기적 인 감염의 결과로 중병에 걸릴 위험을 줄이기 위해 예방 접종의 혜택을받습니다.