Dentinogenesis Imperfecta는 무엇입니까?

Dentinogenesis imperfecta는 치아가 특히 부서지기 쉽고 변색되는 유전 적 장애입니다. 이 이름은 치아에서 발견되는 상아질 (dentin)이라고 불리는 내부 물질의 열악하거나 비정상적인 발달을 나타냅니다. Dentinogenesis imperfecta는 아기와 영구치 모두에 영향을 미치는 경향이 있으며,이 질환을 앓고있는 많은 환자들도 뼈의 취성과 기형으로 고통받습니다. 현재이 질환에 대한 치료법은 없지만 치아의 모양과 기능을 향상시키기 위해 성형 치과 절차를 이용할 수 있습니다.

연구원들은 치아를 구성하는 상아질과 법랑질을 포함하여 신체의 단단한 조직의 성장에 기여하는 몇 가지 매우 특정한 유전자를 확인했습니다. 특정 유전자가 돌연변이되거나 비활성화되면, 강하고 단단한 상아질을 형성하는 데 필요한 단백질을 생산할 수 없습니다. 상아질 형성 불완전의 대부분의 경우는 상 염색체 우성 패턴으로 유전되는데, 이는 아동의 부모 중 한 명만이 유전자가 전달되도록 돌연변이 된 사본을 가지고 있어야한다는 사실을 의미합니다.

일차 치아가 자라기 시작하면 어린 시절에 dentinogenesis 불완전의 대부분의 경우를 인식 할 수 있습니다. 그것들은 일반적으로 평균적인 아기 치아보다 작고 들쭉날쭉 한 모양입니다. 치아는 종종 회색, 갈색 또는 노란색 색조를 띠며 외부 법랑질 층이 매우 얇기 때문에 부분적으로 반투명 한 것처럼 보일 수 있습니다. dentinogenesis 불완전한 어린이는 동료보다 조기에 치아를 잃는 경향이 있습니다.

영구치가 자랄 때, 동일한 이례적인 특성을 공유합니다. 청소년과 성인은 이빨을 쉽게 부러 뜨리기 쉽습니다. 잘못 정렬 된 치아는 보통 너무 가볍기 때문에 괄호와 같은 전통적인 기술로는 교정 할 수 없습니다. 영구 치아는 30 ~ 40 년의 수명이 다하면 빠지기 시작할 수 있습니다.

치과의 사나 소아과 의사는 치아의 물리적 모양에 따라 상아질 결함을 진단 할 수 있습니다. 돌연변이 된 유전자의 존재를 확인하기 위해 유전자 혈액 검사를 수행 할 수 있습니다. Dentinogenesis imperfecta는 때때로 osteogenesis imperfecta라고하는 더 큰 근본적인 장애의 증상 일 수 있으며, 이는 신체의 강한 뼈를 만들고 유지하는 능력을 손상시킵니다. 전신 엑스레이는 종종 치아 문제로 본 환자의 뼈 침범을 확인하거나 배제하기 위해 사용됩니다.

dentinogenesis 불완전한 치료는 상태의 심각성과 환자의 나이에 달려 있습니다. 많은 경우 의사는 치료 결정을 내리기 전에 영구 치아가 자랄 때까지 기다리는 것을 선호합니다. 옵션으로는 치아를 보호하기 위해 합성 치아 형태의 에나멜 또는 특히 치밀하거나 부러진 치아에 크라운을 장착하여 손상된 치아를 덮는 것이 있습니다. 어떤 경우에는 치아가 완전히 제거되고 영구적 인 인공 임플란트로 대체됩니다.