Ectopia Cordis 란 무엇입니까?

Ectopia cordis는 치료가 매우 어려운 매우 드문 선천성 심장 기형입니다. 발생은 10,000 건마다 .79입니다. 외분비 근관에서는 심장이 흉벽 외부에 형성되므로 피부 나 흉골에 의해 보호되지 않습니다. 다른 장기도 피부 외부에 형성되었을 수 있습니다.

이 어려운 표현을 더욱 복잡하게하기 위해, 심장 자체는 일반적으로 부적절하게 형성됩니다. 그것은 낙엽의 Tetralogy, 폐동맥 폐쇄증, 심방 및 심실 중격 결손 또는 이중 배출구 우심실과 같은 결손을 가질 수 있습니다. 심장 기형과 함께 외분비 동정맥이있는 어린이도 구개열이있을 수 있습니다. 척추는 부적절하게 형성되어 흉추에서 너무 큰 C 곡률을 유발하는 후만증을 유발할 수 있습니다.

외분비 선충 증이 터너 증후군과 관련이있을 수 있다는 작은 증거가 있습니다. 자궁 외근 충증이있는 일부 소아에서는 Trisomy 18과 같은 염색체 이상이 관찰되었습니다. 그러나 일반적으로이 상태의 원인은 알 수 없습니다. 한 가지 방법으로, 이것은 자궁 외근을 가진 아이가있는 부모에게 위안이 될 수 있습니다. 미래의 어린이에게는 상태가 반복되지 않을 것입니다.

안타깝게도, 대부분의 외분비 선충 증은 출생 직후 사산이나 사망을 초래합니다. ectopia cordis의 몇 가지 사례가 성공적으로 치료되었지만이 결함은 여전히 ​​소아 심장 흉부 외과 의사에게 가장 큰 도전과 실패율을 나타냅니다.

외분비 근관의 대부분은 일상적인 태아 초음파를 통해 식별됩니다. 사건이 의심되는 경우, 진단을 확인하는 소아 또는 태아 심장 심리학자에게 어머니를 의뢰합니다. 아이에게 최고의 생존 기회를주기 위해, 아기는 경험있는 소아과 전문의와 외과의가 문제를 즉시 처리 할 수있는 수준 3 병원에서 태어날 것입니다. 고위험 산부인과 의사가 지적한 바와 같이 출생은 질 또는 시저입니다.

ectopia cordis의 조기 진단을받는 부모는 조기에 노동을 유도하거나 치료 적 유산을 수행 할 수 있습니다. 유도 노동을 선택하는 부모는 사망을 예상하지만, 자연스럽게 아이를 낳아 아이를보고 붙잡고 작별 인사를 할 기회를 가질 수 있습니다. 다른 부모들은 자녀를 보거나 보지 않고 자녀의 삶을 끝내기를 선호합니다. 그들은 임신을 계속하는 것보다이 옵션이 덜 고통 스럽다는 것을 알게됩니다. 이 어려운 결정은 숙련 된 카운슬러의 도움을 받아 신중하게 검토해야합니다.

부모가 기다렸다가 자녀가 치료받을 수 있는지 확인하면 치료 성공은 다른 심장 결함의 심각성과 기타 관련 문제에 달려 있습니다. 대부분의 경우, 심장 흉부 외과 의사는 보철 피부로 심장과 장기를 덮기 전에 심장 결함을 치료하려고 시도합니다. 불행히도, 심장으로 이끄는 판막은 일단 흉벽 내부로 교체되면 꼬이고 사망 할 수 있습니다. 자궁외 충증이있는 아동의 압도적 인 선천적 결손은 또한 수선을 불가능하게 할 수 있으며, 부모는 자녀가 성공의 희망이 거의없는 심각한 의학적 중재를 받기보다는 자비로운 치료라고하는 아무것도하지 않기로 선택할 수 있습니다.

치료를 선택한 부모는 치료가 실패하더라도 안심 감을 느낄 수 있습니다. 치료는 부모에게 자녀를 구하기 위해 가능한 모든 것을 다했다는 느낌을 줄 수 있습니다. 어떤 선택을 하든지, 아이의 죽음은 무거운 정서적 부담입니다. 호스피스와 같은 조직의 도움을 구하고 슬픔 상담사와 협력하면 압도적 인 상실감을 도울 수 있습니다.

매우 드물기는하지만, 외분비 근관 치료는 결과를 개선하기 위해 더 많은 연구가 필요합니다. 태아 수술은 여전히 ​​새로운 것이지만 출생 전에 수리를 시도하는 것이 도움이 될 수 있으므로 잠재적 가치에 대해 연구해야합니다.