Ectopia cordis는 무엇입니까?

ectopia cordis는 치료하기가 매우 어려운 매우 드문 선천성 심장 기형입니다. 10,000 명의 출생마다 .79가 발생합니다. 외과 코르 디스에서 심장은 흉벽 외부에서 형성되므로 피부 나 흉골에 의해 보호되지 않습니다. 다른 기관도 피부 밖에 형성되었을 수 있습니다.

이 어려운 프리젠 테이션을 더욱 복잡하게하기 위해 심장 자체는 일반적으로 부적절하게 형성됩니다. Fallot, 폐암, 심방 및 심실 중격 결손 또는 이중 출구 우심실과 같은 결함이있을 수 있습니다. 심장 기형과 함께, 외과 코르 디스를 가진 어린이들도 구개 구개가있을 수 있습니다. 척추는 또한 부적절하게 형성되어 흉부 척추에 C 곡률이 너무 커서 kyphosis를 유발할 수 있습니다.

외과 코르 디스가 터너 증후군과 관련이있을 수 있다는 몇 가지 증거가 있습니다. Trisomy 18과 같은 염색체 이상은 외과 코르 디스를 가진 일부 소아에서도 관찰되었습니다. 그러나 일반적으로는 없습니다이 조건에 대한 인식 가능한 원인. 한면에서 이것은 Ectopia cordis를 가진 자녀를 둔 부모에게 위로가 될 수 있습니다. 미래의 어린이들에게는이 상태가 반복되지 않을 것입니다.

슬프게도, 대부분의 외과 코르 디스 사례는 출생 직후에 사산이나 사망을 초래합니다. 외과 코르 디스의 몇 가지 사례는 성공적으로 치료되었지만,이 결함은 여전히 ​​소아 심장 흉부 외과 의사에게 가장 큰 도전과 실패율을 제기합니다.

대부분의 외과 코르 디스는 일상적인 태아 초음파를 통해 식별됩니다. 사례가 의심되는 경우, 어머니는 진단을 확인할 소아 또는 태아 심장 관류 학자에게 의뢰됩니다. 아이에게 생존에서 가장 좋은 기회를주기 위해, 아기는 경험이 풍부한 소아 심장 전문의와 외과 의사가 문제를 즉시 해결하기 위해 손에 든 레벨 3 병원에서 태어날 것입니다. 출생은 질이나 카이사리아 일 수 있습니다고위험 산부인과 의사가 표시합니다.

ectopia cordis의 조기 진단을받는 부모는 일찍 노동을 유도하거나 치료 낙태를 수행 할 수있는 선택권이 있습니다. 유발 노동을 선택하는 부모는 사망을 기대하지만 자연스럽게 아이를 낳는 데 위안을 느낄 수 있으며, 그 아이를보고 붙잡고 작별 인사를 할 기회가 있습니다. 다른 부모는 자녀의 삶을 붙잡거나 보지 않고 끝내는 것을 선호합니다. 그들은 임신을 계속하는 것 보다이 옵션이 덜 고통 스럽다는 것을 알게됩니다. 이 어려운 결정은 숙련 된 카운슬러의 도움으로 신중하게 평가해야합니다.

부모가 자녀를 대기 할 수 있는지 기다리고 자녀를 치료할 수 있는지 확인하면 치료의 성공은 다른 심장 결함의 심각성과 다른 관련 문제에 달려 있습니다. 대부분의 경우, 심장 흉부 외과 의사는 심장과 보철 피부로 장기를 덮기 전에 심장 결함의 복구를 시도합니다. 불행히도, 심장으로 이어지는 밸브는 흉벽 내부에서 한 번 교체되었습니다., 꼬임과 죽음을 유발할 수 있습니다. 외수성 코르 디스를 가진 어린이의 압도적 인 선천적 결함도 수리를 불가능하게 할 수 있으며, 부모는 자녀가 성공의 희망이 거의없는 심각한 의학적 개입에 적용하기보다는 자비로운 치료라고 불리는 것을 아무것도 선택하지 못할 수도 있습니다.

치료를 선출하는 부모는 치료가 실패하더라도 안도감을 느낄 수 있습니다. 치료는 부모에게 자녀를 구하기 위해 가능한 모든 일을했다는 느낌을 줄 수 있습니다. 어떤 옵션이든 아이의 죽음은 무거운 정서적 부담입니다. 호스피스와 같은 조직의 도움을 구하고 슬픔 카운슬러와 함께 일하는 것은 시간이 지남에 따라 압도적 인 상실감을 도울 수 있습니다.

매우 드물지만, 외과 코르 디스의 치료는 결과를 개선하기 위해 더 큰 연구가 필요합니다. 태아 수술은 여전히 ​​비교적 새롭지 만 출생 전 수리를 시도하는 것이 유익 할 수 있으며, 이는 잠재적 가치에 대해 연구해야합니다.