Ehlers-Danlos 증후군은 무엇입니까?

엘러스-댄 로스 증후군은 신체가 정상적인 결합 조직을 형성하기에 충분한 콜라겐을 생성 할 수 없을 때 나타나는 드문 유전 적 장애입니다. 엘러스-댄 로스 증후군을 가진 사람들은 매우 유연한 관절과 비정상적으로 탄력있는 피부와 같은 여러 가지 독특한 증상을 경험할 수 있습니다. 관절 통증 및 불안정, 근육 약화, 심장 문제 및 수술 합병증과 같은 특정 건강 문제가 발생할 수 있습니다. Ehlers-Danlos는 치료가 불가능하지만, 적절한 치료를 받고주의를 기울여 자신의 상태를 관리하는 개인은 대개 정상적인 삶을 살 수 있습니다.

6 가지 유형의 Ehlers-Danlos 증후군이 있지만 증상과 합병증은 각 유형마다 비슷합니다. 개인은 일반적으로 광범위한 운동 범위를 허용하는 매우 유연한 관절을 가지고 있습니다. 늘릴 수있는 매끄러운 피부도 대부분의 유형에서 일반적입니다. 많은 사람들이 허약하고 얇은 피부로 찢어지고 피가 나고 멍이들 수 있습니다. 혈관 Ehlers-Danlos가있는 개인은 Ehlers-Danlos의 다른 증상 외에 종종 매우 약한 혈관을 가지고 있습니다.

Ehlers-Danlos 증후군의 결과로 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다. 유연한 관절은 종종 매우 불안정하며 약간의 노력으로 변형되거나 탈구 될 수 있습니다. 많은 사람들이 관절 기능이 약하고 결합 조직이 안정화되지 않아 근육 약화와 초기 발병 관절염으로 고통 받고 있습니다. 개인은 탈장을 일으키고 파열 된 정맥, 동맥 및 심장 판막을 경험할 위험이 평균보다 훨씬 높습니다. 심각한 내부 출혈이 발생하여 생명을 위협 할 수 있습니다.

Ehlers-Danlos 환자에게는 외과 적 합병증이 흔합니다. 외과의가 지나치게 탄력있는 피부 조직을 정확하게 절개하여 흉터를 봉합하는 것은 어려울 수 있습니다. 바늘, 스테이플 및 기타 의료용 접착제는 깨지기 쉬운 피부에서 찢어 질 가능성이 높기 때문에 많은 사람들이 수술에서 완전히 치유되지는 않습니다. Ehlers-Danlos 환자의 경우 외과 적 상처 및 기타 찰과상으로 인한 영구적 인 흉터가 흔합니다.

Ehlers-Danlos 증후군의 증상이 나타나면 즉시 의사와 상담하여 적절한 진단을 내리고 치료 계획을 시작할 수 있도록하십시오. 이 질환은 치료할 수 없지만 의료 전문가는 환자가 장기 Ehlers-Danlos 관리 전략을 개발하도록 도울 수 있습니다. 일부 개인은 관절 통증 및 관절염 증상으로 인한 불편을 완화하기 위해 정기적으로 진통제를 복용합니다. 물리 치료는 근육량을 늘리고 더 강력하고 안정적인 관절을 만드는 데 도움이 될 수 있습니다. Ehlers-Danlos 증후군 환자의 대부분은 의사의 지시에 따라 상태를 관리하기 만하면 독립적 인 생활 방식을 즐길 수 있습니다.