요인 IX 결핍은 무엇입니까?

인자 IX 결핍은 혈우병 B라는 상태를 유발하는 혈액의 응고 인자 중 하나의 공급이 부적절한 공급을 말합니다. 혈우병 A 후에는이 출혈 장애의 가장 흔한 형태이며 다양한 중증도를 나타낼 수 있습니다. 요인 IX 결핍 환자는 혈액이 빨리 응고되지 않기 때문에 다른 사람보다 피가 더 길어집니다. 이 상태는 내부 출혈로 인한 합병증뿐만 아니라 수술 및 특정 유형의 부상에 문제를 일으킬 수 있습니다.

이것은 유전 적 상태이며, 일반적으로 자발적인 돌연변이의 결과이지만 상속에 의해 야기됩니다. 그것은 X- 연결된 특성으로 X 염색체에 운반됩니다. 결과적으로, 남성은 인자 IX 결핍을 개발할 가능성이 훨씬 높습니다. 왜냐하면 관련 염색체의 사본을 상속 받기 때문입니다. 여성은 항공 모함이 될 가능성이 더 높습니다. 유전자의 건강한 사본은 그들의 필요를 충족시키기에 충분한 인자 ix를 생성하지만,y 자녀가 있습니다.

환자는 혈우병 B를 크리스마스 질병으로 알고있을 수도 있습니다. 요인 IX의 대체 이름 덕분입니다. Stephen Christmas는 결핍이 확인 된 최초의 환자였으며 일부 의료 제공자는 IX를 그의 명예에서 크리스마스 요인으로 언급했습니다. 유전자의 세부 사항은 다를 수 있습니다. 즉, 일부 사례는 더 온화하고 성인이 될 때까지 사람이 평소보다 더 오래 출혈하는 것처럼 보일 수 있습니다. 다른 경우에는 타박상과 과도한 출혈과 같은 문제가 출생 또는 유아기에 분명합니다.

과도한 출혈은 치과 작업과 같이 출혈을 유발할 수있는 표면 부상 및 의료 절차와 관련이있을 수 있습니다. 관절 내부의 출혈이 붓기와 자극을 유발할 수 있기 때문에 관절의 문제이기도합니다. 시간이 지남에 따라 이것은 관절염을 유발할 수 있으며, 이는 초기에 시작될 수 있습니다. 내부 출혈은 또한 기관이나 원인을 손상시킬 수 있습니다뇌의 붓기. 이러한 이유로 인자 IX 결핍 환자는 의학적 합병증이 발생했는지 확인하기 위해 외상성 부상 후 신중하게 평가해야 할 수 있습니다.

인자 IX 결핍에 대한 치료에는 신체의 생산 능력 부족을 보완하기 위해 요인 IX 주입이 포함됩니다. 이들은 전염성 유기체를 포함 할 수있는 기증 된 제품을 제거하기 위해 신중하게 스크리닝 된 처리 된 혈액 제품으로 만들어졌습니다. 필요한 치료 수준은 사례의 심각성과 환자가 얼마나 잘 반응하는지에 달려 있습니다.