요인 IX 결핍이란 무엇입니까?

인자 IX 결핍은 혈우병 B라고하는 상태를 유발하는 혈액 응고 인자 중 하나의 부적절한 공급을 나타냅니다. 혈우병 A 후에는이 출혈 장애의 가장 일반적인 형태이며 다양한 중증도로 나타날 수 있습니다. IX 인자가 부족한 환자는 혈액이 빨리 응고되지 않기 때문에 다른 사람들보다 더 오래 출혈 할 것입니다. 이 상태는 수술 및 특정 유형의 부상 및 내부 출혈로 인한 합병증에 문제를 일으킬 수 있습니다.

이것은 때때로 자연적인 돌연변이의 결과이지만 유전에 의해 야기되는 유전 적 상태입니다. 그것은 X- 연관 형질이며, 이는 X 염색체에서 운반됨을 의미합니다. 결과적으로 남성은 관련 염색체의 사본 하나만 상속하기 때문에 인자 IX 결핍이 발생할 가능성이 훨씬 높습니다. 여성은 이동 통신사 일 가능성이 높습니다. 유전자의 건강한 사본은 그들의 요구를 충족시키기에 충분한 인자 IX를 생산하지만, 자녀가있을 때 결함 유전자를 전달할 수 있습니다.

환자는 인자 IX의 대체 이름 덕분에 혈우병 B를 크리스마스 질환으로 알 수도 있습니다. Stephen Christmas는 결핍이 확인 된 최초의 환자였으며 일부 의료 서비스 제공 업체는 요인 IX를 자신의 명예에서 크리스마스 요인으로 언급했습니다. 유전자의 특성은 다양 할 수 있는데, 이는 어떤 경우가 더 경미하며 남자가 평소보다 오래 출혈하는 것처럼 보일 때까지 성인이 될 때까지 눈에 띄지 않을 수 있음을 의미합니다. 다른 경우에는 타박상이나 과도한 출혈과 같은 문제가 출생 또는 유아기에 나타납니다.

과도한 출혈은 치과 작업과 같이 출혈을 유발할 수있는 표면 부상 및 의료 절차에서 문제가 될 수 있습니다. 관절 내부의 출혈은 붓기와 자극을 유발할 수 있기 때문에 관절의 문제이기도합니다. 시간이 지남에 따라 관절염이 생겨 조기에 발병 할 수 있습니다. 내부 출혈은 또한 장기를 손상 시키거나 뇌의 붓기를 유발할 수 있습니다. 이러한 이유로, 요인 IX 결핍증을 가진 환자는 외상성 부상 후주의 깊게 평가하여 의학적 합병증이 발생했는지 확인해야 할 수도 있습니다.

인자 IX 결핍에 대한 치료는 인자 IX를 주입하여 신체의 신체 능력 부족을 보충합니다. 이들은 감염성 유기체를 포함 할 수있는 기증 된 제품을 제거하기 위해 신중하게 선별 된 처리 된 혈액 제품으로 만들어집니다. 필요한 치료 수준은 사례의 중증도와 환자의 반응 정도에 따라 달라질 수 있습니다.