혈소판 림프구 조직 구증이란 무엇입니까?

Hemophagocytic lymphohistiocytosis는 매우 드문 질환으로, 때로는 발병 후 수 주 또는 며칠 내에 치명적이 될 수 있습니다. 그것은 특정 유형의 백혈구가 신체의 건강한 조직을 공격하고 파괴하는 매우 공격적인 면역계 활동을 특징으로합니다. 이 질병은 유전 적이거나 후천적 일 수 있으며 대개 유아기 또는 유아기에 나타납니다. 치료 옵션에는 비정상 혈액 세포의 작용을 차단하는 면역 시스템 억제 약물 및 화학 요법이 포함됩니다. 심한 경우 환자는 응급 골수 이식을 받아야 할 수도 있습니다.

hemophagocytic lymphohistiocytosis의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만 의사는 몇 가지 위험 요소를 확인했습니다. 장애의 유전 적 형태는 림프구 및 조직 구의 두 가지 유형의 혈액 세포의 생성 및 작용을 제어하는 ​​하나 이상의 특정 유전자에서의 돌연변이에 기인한다. 이 질병은 상 염색체 열성이며, 이는 부모가 자녀가 유전자를 물려 받도록 비정상적인 유전자 사본을 가지고 있어야 함을 의미합니다. 획득 된 혈구 구성 림프구 조직 구증의 형태는 대개 심각한 바이러스 또는 박테리아 감염 후에 발생합니다. 감염성 병원체가 신체에서 근절되면 면역계는 정상적인 활동 수준으로 돌아 오지 못합니다.

림프구와 조직 구는 일반적으로 감염 퇴치를 돕는다. 그러나 혈구 구성 림프구 조직 증의 경우, 세포는 병원체와 같은 방식으로 건강한 신체 조직에 반응합니다. 그 결과 장기 염증, 조직 사망 및 중요한 혈액 및 골수 세포의 파괴가 발생합니다. 이 장애가있는 환자는 일반적으로 고열, 피부 발진 및 황달을 경험합니다. 비장, 간 및 기타 장기가 확대되어 제대로 기능을 멈출 수 있습니다. 뇌는 또한 영향을 받아 과민성, 정신 혼란, 발작 및 혼수 또는 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.

의사는 증상을주의 깊게 검토하고 일련의 검사를 수행하여 혈구 구성 림프구 조직 증을 진단 할 수 있습니다. 혈액 샘플을 분석하여 비정상적인 백혈구 및 적혈구 수를 확인하고 감염 여부를 검사합니다. 신체 검사 및 영상 검사는 어느 기관이 손상되었으며 어느 정도까지 손상되었는지 확인하는 데 유용합니다. 혈구 구성 림프구 조직 증의 증상을 보이는 환자는 즉시 입원하여 치료합니다.

치료의 목표는 림프구와 조직 구의 과잉 활동을 막는 것입니다. 화학 요법 약물 및 기타 면역 억제제는 종종 대부분의 면역 시스템을 일시적으로 종료시키는 데 효과적이며, 이는 장기 및 신체 조직을 회복시킬 시간을줍니다. 후천적 인 형태의 장애는 일반적으로 치료에 반응하지만, 유전 적 증상이있는 대부분의 환자는 결국 반복되는 문제를 예방하기 위해 골수 이식이 필요합니다. 골수에서 비정상 세포를 제거하고 건강한 줄기 세포로 교체함으로써 많은 환자가 영구적으로 회복 할 수 있습니다.