hemophagocytic 림프 히스티오 세포 증은 무엇입니까?

hemophagocytic 림프 림프 히스티오 사이토 시스는 매우 드문 장애로, 때로는 발병 후 몇 주 또는 며칠 내에 빠르게 치명적일 수 있습니다.그것은 특정 유형의 백혈구가 신체의 건강한 조직을 공격하고 파괴하는 극도로 공격적인 면역계 활동을 특징으로합니다.이 질병은 유전자 또는 획득 될 수 있으며 일반적으로 유아기 나 유아기에서 볼 수 있습니다.치료 옵션에는 면역계 억제 약물 및 화학 요법이 포함되어있어 비정상적인 혈액 세포의 작용을 차단합니다.심각한 경우, 환자는 응급 골수 이식을받을 필요가있을 수 있습니다.장애의 유전 적 형태는 림프구 및 조직 세포의 두 가지 유형의 혈액 세포의 생산 및 작용을 제어하는 하나 이상의 특이 적 유전자에서 돌연변이로부터 발생한다.이 질병은 상 염색체 열성이므로 두 부모 모두 자녀가 유전자를 상속받을 수 있도록 유전자의 비정상적인 사본을 가지고 있어야합니다.습득 한 형태의 hemophagocytic 림프 히스티오 세포 증은 일반적으로 심한 바이러스 또는 박테리아 감염 후에 발생합니다.감염성 병원체가 신체로부터 근절되면 면역계는 정상적인 활동 수준으로 돌아 오지 못한다.그러나, 혈약 림프 림프 히스티오 세포증의 경우, 세포는 병원체와 같은 방식으로 건강한 신체 조직에 반응한다.결과는 기관 염증, 조직 사망 및 중요한 혈액 및 골수 세포의 파괴입니다.장애가있는 환자는 일반적으로 높은 열, 피부 발진 및 황달을 경험합니다.비장, 간 및 기타 기관은 확대되고 제대로 작동하지 않을 수 있습니다.뇌는 또한 영향을받을 수 있으며, 과민성, 정신적 혼란, 발작 및 아마도 혼수 상태 또는 갑작스런 사망으로 이어질 수 있습니다.혈액 샘플을 분석하여 비정상적인 백색 및 적혈구 수를 확인하고 감염의 존재를 선별합니다.신체 검사 및 이미징 테스트는 어떤 기관이 손상된지를 결정하는 데 유용합니다.hemophagocytic 림프 림프 히스티오 사이토 시스의 증상을 나타내는 환자는 입원하고 즉시 치료됩니다.

치료 목표는 림프구 및 조직 세포의 과도한 활성을 막는 것입니다.화학 요법 약물 및 기타 면역 억제제는 종종 대부분의 면역계를 일시적으로 차단하는데 효과적이며, 이는 기관과 신체 조직이 회복 할 시간을줍니다.획득 한 형태의 장애는 일반적으로 의료 서비스에 반응하지만 유전 적 상태를 가진 대부분의 환자는 결국 반복되는 문제를 예방하기 위해 골수 이식이 필요합니다.골수에서 비정상적인 세포를 제거하고 건강한 줄기 세포로 대체함으로써 많은 환자들이 영구적으로 회복 할 수 있습니다.