hemophagocytic 림프 히스티오 세포 증은 무엇입니까?

hemophagocytic 림프 히스티오 사이토 시스는 매우 드문 장애로, 때로는 발병 후 몇 주 또는 며칠 내에 빠르게 치명적일 수 있습니다. 그것은 특정 유형의 백혈구가 신체의 건강한 조직을 공격하고 파괴하는 극도로 공격적인 면역계 활동을 특징으로합니다. 이 질병은 유전자 또는 획득 될 수 있으며 일반적으로 유아기 나 유아기에서 볼 수 있습니다. 치료 옵션에는 면역계 억제 약물 및 화학 요법이 포함되어있어 비정상적인 혈액 세포의 작용을 차단합니다. 심각한 경우, 환자는 응급 골수 이식을받을 필요가있을 수 있습니다.

hemophagocytic 림프 히스티오 사이토 시스의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만 의사는 몇 가지 위험 요인을 확인했습니다. 장애의 유전 적 형태는 림프구 및 조직 세포의 두 가지 유형의 혈액 세포의 생산 및 작용을 제어하는 ​​하나 이상의 특이 적 유전자에서 돌연변이로부터 발생한다. 이 질병은 상 염색체 열성입니다. 즉, 두 부모 모두 비정상을 가지고 다녀야합니다.l 자녀가 그것을 물려받을 수있는 유전자의 사본. 습득 한 형태의 hemophagocytic 림프 히스티오 세포 증은 일반적으로 심한 바이러스 또는 박테리아 감염 후에 발생합니다. 감염성 병원체가 신체에서 근절되면 면역계는 정상적인 활동 수준으로 돌아 오지 못합니다.

림프구 및 조직 세포는 일반적으로 감염과 싸우는 데 도움이됩니다. 그러나, 혈약 림프 림프 히스티오 세포증의 경우, 세포는 병원체와 같은 방식으로 건강한 신체 조직에 반응한다. 결과는 기관 염증, 조직 사망 및 중요한 혈액 및 골수 세포의 파괴입니다. 장애가있는 환자는 일반적으로 높은 열, 피부 발진 및 황달을 경험합니다. 비장, 간 및 기타 기관은 확대되고 제대로 작동하지 않을 수 있습니다. 뇌는 또한 영향을받을 수 있으며, 과민성, 정신적 혼란, 발작, 아마도 혼수 상태 또는 갑자기로 이어질 수 있습니다.죽음.

의사는 증상을 신중하게 검토하고 일련의 검사를 수행하여 혈구 세포 림프 림프구 옥산 증을 진단 할 수 있습니다. 혈액 샘플을 분석하여 비정상적인 백색 및 적혈구 수를 확인하고 감염의 존재를 선별합니다. 신체 검사 및 이미징 테스트는 어떤 기관이 손상된지를 결정하는 데 유용합니다. 혈약 림프 림프 히스티오 사이토 시스의 증상을 보이는 환자는 입원하고 즉시 치료됩니다.

치료의 목표는 림프구 및 조직 세포의 과도한 활성을 막는 것입니다. 화학 요법 약물 및 기타 면역 억제제는 종종 대부분의 면역계를 일시적으로 차단하는데 효과적이며, 이는 기관과 신체 조직이 회복 할 시간을줍니다. 획득 한 형태의 장애는 일반적으로 의료 서비스에 반응하지만 유전 적 상태를 가진 대부분의 환자는 결국 반복되는 문제를 예방하기 위해 골수 이식이 필요합니다. 골수에서 비정상적인 세포를 제거하고 대체함으로써건강한 줄기 세포로 많은 환자들이 영구적으로 회복 할 수 있습니다.