Heterotaxy 란 무엇입니까?

Heterotaxy는 일반적으로 루핑 결함 dextrocardia를 포함하는 선천성 심장 결함의 두 그룹을 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 심장에 여러 가지 이상이있을뿐만 아니라, 이종이있는 사람의 간은 일반적으로 신체의 한쪽에 위치하는 대신 중간 선입니다. 이종 의 가장 중요한 지표는 많은 작은 비장, 다발성 비만 , 또는 비장의 전체 부재, 비만 이다. Heterotaxy는 좌심방 이성질체 와 우심방 이성질체의 두 가지 유형으로 나뉘며 때로는 Ivemark 's Syndrome이라고도합니다.

좌심방 이성질체는 일반적으로 다발성과 관련이 있습니다. 이 형태의 이종은 Ivemark보다 덜 심각합니다. 왜냐하면이 여러 개의 작은 비장은 규칙적인 비장의 일을하는 경향이 있기 때문입니다. 종종, 심실 중격 결손 및 폐 협착증이 존재하지만,이 두 가지 상태는 중증이 아닌 한 수술에서 보통 회복 될 수 있습니다.

좌심방 이성질체의 외과 적 치료는 일반적으로 출생 직후 필요하지 않습니다. 외과의는 일반적으로 생후 첫 5 년 동안 심장 결함을 치료하기로 결정합니다. 덱스 트로 카드 리아 진단은 일반적으로 일상적인 초음파 검사 중에 이루어 지지만, 출생 전에 비장 또는 여러 개의 비장이 존재하는지 여부를 판단하기가 어렵습니다. 쉽게 볼 수 없기 때문입니다. 출생 후, 혈액 검사는 이종과 관련된 다발성의 진단을 확인하기 위해 비장 기능을 결정할 수 있습니다.

우심방 이성질체는 치료하기 어려운 심장 이상 중 하나입니다. 이 형태의 이종은 마비 이외에 여러 결함으로 표시됩니다. 가장 두드러진 결함은 완전한 방실 관절 결함 입니다. 심실 사이의 중격에는 일반적으로 큰 구멍이있어 피가 섞일 수 있습니다. 또한, 심방 사이의 중격은 형성되지 않았으며, 심방은 일반적으로 크기가 작습니다.

극단적 인 폐 협착 및 동맥의 전위도 존재할 수 있습니다. 또한, 폐정맥이 잘못된쪽으로 배출되어 산소가 풍부한 혈액의 심장을 박탈 할 수 있습니다. 이러한 여러 결함은 일반적으로 출생 직후 수술이 필요하며 일반적으로 수술은 Fontan 절차와 같이 단계적으로 수행해야합니다.

우심방 이성질체를 교정하기위한 수술은 복잡합니다. 비장의 부족은 수술 후 감염의 위험이 훨씬 높다는 것을 의미합니다. 이 형태의 이종이있는 어린이는 평생 동안 매일 항생제가 필요하므로 나중에 문제가 발생할 수 있습니다.

우심방 이성질체가 심장 결함을 완화시킬 수는 있지만 단계적으로 수정해야하는 단계적 수술이 필요한 경우, 어떤 시점에서 아동은 심장 이식을 받아야 할 것입니다. 성공적인 이식의 핵심은 감염을 퇴치하는 능력입니다. 그러나 항생제를 장기간 사용하면 저항력이 높아 지므로 이종이있는 어린이에게는 심장 이식 후 사용 가능한 항생제 종류가 얇을 수 있습니다.

수술의 위험과 일일 예방 항생제의 필요성에도 불구하고, 현재의 수술 기술은 이들 어린이의 생존율을 향상시키고 있습니다. 운 좋게도, 이종은 선천성 심장 결함의 가장 드문 형태 중 하나이며, 어린이는 오른쪽 또는 왼쪽 심방 이성질체보다 비정상적인 심장이있는 덱스 트로 시아를 가질 가능성이 훨씬 큽니다. 연구에 따르면 대부분의 심장 결함과 달리 이종은 유전 적 원인이있을 수 있습니다. 과학자들은 생쥐에서 이종에 책임이 있다고 생각되는 유전자를 발견했습니다. 그러나 인간에게 동일한 유전자가 아직 발견되지 않았습니다.