낫 세포 빈혈의 관리에 관련된 것은 무엇입니까?

겸상 적혈구 빈혈에서 유전 상태는 환자가 순환하는 기능 적혈구의 감소로 인해 빈혈이됩니다. 이 질병의 결과로 많은 적혈구가 단단하고 끈적 거리며 초승달 모양으로 변형됩니다. 이 변형은 세포가 혈관을 통해 쉽게 이동하는 것을 방지하여 위기 라고 불리는 고통스러운 막힘을 초래합니다. 겸상 적혈구 빈혈 관리에는 수혈, 적혈구 생성을 촉진하기위한 보충제 및 골수 이식이 포함됩니다.

적혈구 수혈은 겸상 적혈구 빈혈 관리의 주요 구성 요소가 될 수 있습니다. 수혈은 필요에 따라 환자에게 제공되며 질병의 중증도에 따라 주기적이거나 일상적 일 수 있습니다. 수혈은 기능성 적혈구를 보충하고 위기를 예방하고 겸상 적혈구 헤모글로빈 (HbS)의 생성을 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 형태의 관리와 관련하여, 특히 수혈 전염 및 동종 면역을 포함하여 수혈 된 혈액이 환자에 대한 항체를 생성하는 등 여러 형태의 관리와 관련된 여러 가지 위험이 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈 관리 환자에게 제공되는 보충제는 엽산, 하이드 록시 우레아 및 에리트로 포이 에틴을 포함합니다. 적혈구 생산 중에 엽산이 필요하므로 보충하면 생산량을 늘릴 수 있습니다. 이는 환자가 기능적 적혈구를 보충하는 속도를 증가시키고 환자가 빈혈이되는 것을 방지하는 데 도움이됩니다. 환자는 일반적으로 일생 동안 1 밀리그램의 엽산을 처방받습니다.

하이드 록시 우레아는 중등도 내지 중증 겸상 적혈구 빈혈 환자에게 제공됩니다. 화합물은 헤모글로빈의 기능적 형태 인 헤모글로빈 F의 생성을 증가시키기 때문에 겸상 적혈구 빈혈 관리에 발행된다. 이 헤모글로빈 증가는 HbS의 생성을 억제하고 고통스러운 위기의 수와 심각성을 감소시킵니다. Hydroxyurea는 한때 화학 요법 약물로 사용되었으므로 구역, 구토 및 골수 억제를 포함한 여러 부작용이 있습니다.

에리스로포이에틴은 적혈구 생성을 자극하는 신체의 천연 호르몬입니다. 그것은 신체에서 자연적으로 발생하고 빈혈 기간 동안 증가하지만 겸상 적혈구 빈혈 관리 중 환자에게 호르몬 주사를주는 것은 추가 부스트를 제공하는 데 도움이됩니다. 골수에서 자연적으로 발생하기 때문에 부작용이 거의 없습니다.

마지막으로 골수 이식은 치료법으로 작용하는 겸상 적혈구 빈혈 관리의 유일한 형태입니다. 이 형태의 치료는 일반적으로 극심한 질병이있는 젊은 환자에게 제공됩니다. 일치하는 기증자를 찾아야 할 필요성과 어려움으로 인해 골수 이식이 필요한 모든 사람에게 제공되는 것은 아닙니다. 이식 된 세포가 환자, 감염 및 출혈을 공격하는 이식편 대 숙주 질환을 포함하는 관련 위험도 있습니다. 성공하면 환자의 기대 수명이 크게 증가합니다.