Kartagener의 증후군은 무엇입니까?

kartagener 증후군은 희귀 한 유전 적 장애로, 사람의 호흡기 기능을 비정상적으로 정렬하는 섬모라고 불리는 헤어 같은 예측입니다. 건강한 폐와기도에서 섬모는 리듬 운동으로 이동하여 점액 축적을 방지하고 감염을 일으킬 수있는 세균을 제거합니다. Kartagener 증후군을 앓고있는 사람은 호흡기에서 점액을 제거 할 수 없으며, 이는 감기, 지속적인 부비동 문제, 기관지염 및 기타 건강 문제로 이어집니다. 이 상태는 치료 될 수 없지만 의사는 만성 증상을 억제하고 후속 감염의 위험을 줄이기 위해 약물을 처방 할 수 있습니다.

장애는 1933 년 스위스 의사 Manes Kartagener에 의해 먼저 자세하게 설명되었습니다. Kartagener는 그 상태의 신체적 증상을 확인했지만 당시 의학적 지식은 그 원인을 설명 할 수 없었습니다. 의사들은 이제 매우 구체적인 유전자 돌연변이가 태아의 발달 호흡기에서 섬모의 불규칙한 생산과 기능으로 이어진다는 것을 알고 있습니다.. 돌연변이는 열성 유전자로 운반되며 세대를 통해 전달 될 수 있습니다.

점액과 섬모는 일반적으로기도에서 박테리아를 포획하고 깨끗하게하기 위해 함께 작동합니다. Kartagener 증후군의 경우 점액에 갇힌 박테리아가 제거되지 않아 호흡기를 빈번한 급성 감염에 노출시킵니다. 이 상태에 시달리는 어린이는 일정한 부비동 압력, 비강 정체, 기침 및 천명으로 고통받을 수 있습니다. 그 또는 그녀는 여러 기관지염, 폐렴 및 감기에 걸쳐 있습니다. 시간이 지나면기도의 염증과 자극은 만성 폐 질환과 귀 문제로 이어질 수 있습니다.

소아과 의사는 흉부 엑스레이 및 폐의 전산화 단층 촬영 스캔을 통해 카르타 그너 증후군을 진단 할 수 있습니다. 전문가는기도 조직과 점액의 생검을하여 영향을받는 세포를 면밀히 검사하기로 결정할 수 있습니다. 현미경을 사용하여 전문가섬모가 비정상적인 운동 패턴을 나타내는 지 여부를 명확하게 볼 수 있습니다. 진단이 이루어지면 의사는 최상의 치료 과정을 결정할 수 있습니다.

Kartagener 증후군에는 영구적 인 치료법이 없지만, 어린이는 박테리아에 대한 노출 위험을 줄이고 심각한 감염을 예방하기 위해 매일 약물을 복용하는 법을 배울 수 있습니다. 활성 감염 환자는 일반적으로 증상을 극복하는 데 도움이되는 항균, 항염증제 및 기침 억제제를 처방합니다. Kartagener의 증후군이 부비동 손상 또는 청력 손실로 이어지는 경우, 구절을 청소하고 이관에서 염증 된 조직을 제거하고 인공 관을 이식하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 소아과 의사와의 치료 및 자주 검진을 통해 대부분의 어린이는 만성 건강 문제를 피하고 정상적인 삶을 이끌 수 있습니다.