Klippel-Trenaunay-Weber 증후군이란 무엇입니까?

Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 세 가지 특성을 식별하여 진단되는 선천성 상태입니다. 하나 이상의 팔다리에서 매우 부드러운 피부의 발달; 정맥류의 존재. 증후군이 진행됨에 따라 환자에서 사지의 비대 또는 상당한 확대가 발생합니다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군 증후군은 1900 년에 Maurice Klippel과 Paul Trenaunay 의사에 의해 처음 인식되었습니다. 7 년 후, Frederick Parkes-Weber 박사는 그의 환자들 중 일부에서 비슷한 증상을 발견했으며 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군이라는 이름은 이러한 증상에 이름을 부여하기 위해 만들어졌습니다. 출생. 다른 선천성 증후군과는 달리, 이것은 여성의 빈맥이 있거나 심박수 증가는 위험이 증가하지만, 성별이나 인종을 선택하지는 않습니다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군에 대한 치료법은 없습니다.

심각하고 심지어 치명적인 결과는 t로 인해 발생할 수 있습니다.그의 증후군. 상태가 동맥과 정맥 연결 사이의 문제로 이어지는 경우 심부전이 발생할 수 있습니다. 이러한 사례는 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군의 Parkes-Weber 변형으로 알려져 있습니다.

증후군의 사망률은 약 1%이지만 이환율 또는 증후군으로 인한 문제의 발생률은 매우 높습니다. Klippel-Trenaunay-Weber 환자가 경험하는 문제에는 혈류 및 림프 흐름과 관련된 문제가 포함됩니다. 혈액, 림프 또는 두 가지의 조합은 제대로 흐를 수 없기 때문에 영향을받는 사지에서 수집됩니다. 압력이 생성되어 많은 고통을 유발할 수 있습니다. 붓기가 종종 발생하며 붓기가 완화되지 않으면 감염과 궤양이 설정 될 수 있습니다.

Klippel-Trenaunay-Weber 증후군에 대한 치료법은 없지만 몇 가지 치료 방법이 있습니다. 증후군의 심각성은 환자마다 다르기 때문에다음으로, 치료는 개인적이고 필요한 기준으로 수행됩니다. 수술은 일부 환자에게 옵션이며 디불킹이라고합니다. 디불킹은 기본적으로 종양 또는 궤양의 제거입니다. 이것은 일반적으로 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군으로 인한 문제에 대한 일시적인 해결책입니다.

다른 치료 옵션에는 영향을받는 사지의 절단이 포함되지만 시간이 지남에 따라 도움이되지 않는 대부분의 환자에게 권장되는 절차는 아닙니다. 경화 요법은 일부 환자에게 적합한 것입니다. 이 치료는 수술과 달리 화학 주사의 사용을 포함합니다. 화학 물질은 동맥과 정맥 사이의 혈류를 만드는 데 도움이됩니다.

영향을받는 부은 사지는 혈액 및 림프액 수집으로 인한 통증을 완화시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 압축 요법도 도움이됩니다. 여기에는 부은 사지 또는 사지에 압축 의복을 사용하는 것이 포함됩니다.