Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 무엇입니까?

Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 세 가지 특성, 즉 피부의 반점 또는 진한 빨간색 마크를 식별하여 진단되는 선천성 질환입니다. 하나 이상의 사지에서 매우 부드러운 피부의 발달; 정맥류의 존재. 증후군이 진행됨에 따라 환자의 사지 비대 또는 유의 한 확대가 발생합니다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 1900 년에 의사 Maurice Klippel과 Paul Trenaunay에 의해 처음 인식되었습니다. 7 년 후, Frederick Parkes-Weber 박사는 일부 환자에서 비슷한 증상을 발견했으며 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군이라는 이름을 만들었습니다. 이러한 증상의 이름을 지정하십시오.

증후군은 선천적이며 출생시 분명합니다. 다른 선천성 증후군과 달리, 이것은 여성의 빈맥 또는 심박수가 증가하면 위험이 증가하지만 성별이나 인종을 선택하지는 않습니다. Klippel-Trenaunay-Weber 증후군에는 치료법이 없습니다.

이 증후군으로 인해 심각하고 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다. 상태가 동맥과 정맥 연결 사이에 문제가 발생하면 심부전이 발생할 수 있습니다. 이러한 사례는 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군의 Parkes-Weber 변종으로 알려져 있습니다.

증후군의 사망률은 약 1 %이지만 증후군으로 인한 이환율 또는 문제 발생률은 매우 높습니다. Klippel-Trenaunay-Weber 환자가 겪는 문제에는 혈류 및 림프 흐름과 관련된 문제가 포함됩니다. 혈액, 림프 또는 둘의 조합이 제대로 흐를 수 없기 때문에 영향을받는 사지에 모입니다. 압력이 발생하여 많은 고통을 유발할 수 있습니다. 붓기가 자주 발생하며 붓기가 완화되지 않으면 감염과 궤양이 생길 수 있습니다.

Klippel-Trenaunay-Weber 증후군에 대한 치료법은 없지만 몇 가지 치료 방법이 있습니다. 증후군의 중증도는 환자마다 다르기 때문에 치료는 개인별로 필요에 따라 수행됩니다. 수술은 일부 환자의 옵션이며, 디 벌킹이라고합니다. 디 벌킹은 기본적으로 종양이나 궤양을 제거하는 것입니다. 이것은 일반적으로 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군으로 인한 문제에 대한 임시 해결책입니다.

다른 치료 옵션에는 영향을받는 사지 절단이 포함되지만 시간이 지나도 도움이되지 않는 것처럼 보이는 대부분의 환자에게 권장되는 절차는 아닙니다. 경화 요법은 일부 환자에게 효과적입니다. 이 치료에는 수술 대신 화학 주사를 사용하는 것이 포함됩니다. 화학 물질은 동맥과 정맥 사이에 혈류를 생성하는 데 도움이됩니다.

영향을 받고 부은 사지를 높이면 혈액과 림프액 수집으로 인한 통증을 완화하는 데 도움이됩니다. 압축 요법도 도움이됩니다. 부은 사지에 압축 의복을 사용해야합니다.