Langerhans 세포 조직 구증은 무엇입니까?

랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 랑게르한스 세포가 비정상적으로 증식하는 드문 질환이다. 랑게르한스 세포는 면역계의 일부이며, 일반적으로 피부와 림프절에서 발견됩니다. 세포가 과도하게 생산되면 피부, 뼈 및 신체의 다른 부분에 손상을 일으 킵니다. 과거에, 랑게르한스 세포 조직 구증은 수지상 세포 조직 구증, 조직 구증 X, 손-슐러-기독교 질환 및 레터-사이 베 병으로 지칭되었다.

Langerhans 세포 조직 구증의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 가장 자주 5 세에서 10 세 사이의 어린이들에게 영향을 미치며, 매년 10 세 미만의 어린이 20 만 명 중 약 1 명, 성인은 560,000 명 중 1 명입니다. 백인은이 질병에 걸릴 확률이 높으며 남성은 여성보다 두 배나 영향을받습니다.

랑게르한스 세포 조직 구증은 단 초점, 다 초점 단일 시스템 및 다 초점 다중 시스템의 세 가지 하위 유형으로 나눌 수 있습니다. 때때로 쓸모없는 호산구 육아종 이라고도 불리는 단 초점 형태는 뼈, 피부, 폐 또는 위와 같은 신체의 한 영역에서 랑게르한스 세포가 증식하는 천천히 진행되는 질병입니다. 이 질병의 다 초점 단일 시스템 형태는 열, 뼈 병변, 두피 및 외이도의 분출 및 눈의 부풀어 짐을 유발합니다. 과도한 갈증과 배뇨로 특징 지어지는 상태 인 당뇨병 insipidus는 다 초점 단일 시스템 LCH의 50 %에서 발생합니다. 다 초점 다중 시스템 LCH에서, 랑게르한스 세포는 많은 신체 조직에서 빠르게 증식하고, 예후는 5 년 동안 50 % 생존율로 매우 열악합니다.

Langerhans 세포 조직 구증의 증상은 질병의 형태와 영향을받는 조직에 따라 다릅니다. 빈혈, 열, 무기력 및 체중 감소가 일반적입니다. 뼈가 영향을받는 경우 증상에 통증이있는 ​​뼈 부종 및 병변이있을 수 있습니다. 골수가 영향을 받으면 혈액 세포 결핍이 발생할 수 있습니다. 피부의 랑게르한스 세포 증식은 발진을 ​​일으켜 특히 두피에 병변과 분화를 일으킨다.

랑게르한스 세포 조직 구증이 내분비선에 영향을 미치는 경우, 당뇨병 상충 증 및 영구 전방 뇌하수체 호르몬 결핍이 증상 일 가능성이 있습니다. 림프절, 비장 및 간은 질병의 영향을 받아 확대 될 수 있습니다. Langerhans 세포 조직 구증은 폐에 존재하며, 환자는 호흡 곤란 또는 만성 기침을 경험할 수 있습니다.

랑게르한스 세포 조직 구증은 조직 생검에 의해 진단된다. 제한된 단 초점 환자는 종종 국소 방사선 또는 수술로 치료할 수 있으며 일반적으로 예후가 뛰어납니다. 다른 형태의 질병은 일반적으로 화학 요법 및 스테로이드로 치료됩니다. 국소 스테로이드 크림은 피부 병변에 사용될 수 있으며, 약물 또는 보충제는 내분비 결핍을 해결할 수 있습니다.