악성 고열은 무엇입니까?

악성 고열 증후군 (MHS)으로도 알려진

악성 고열 (MH)은 전신 마취제의 투여 후에 나타나는 드문 유전 적 상태입니다. 이 잠재적으로 치명적인 상태에 대한 치료는 장기 손상 및 뇌 기능 장애를 포함 할 수있는 합병증을 방지하기 위해 에피소드 증상의 즉각적인 완화에 중점을 둡니다. 치료되지 않은 경우, 악성 고열증은 장기 고장 및 조기 사망을 초래할 수 있습니다.

악성 고열을 가진 개인은 데플 루란, 메 톡시 플루 란 및 세보 플루 란과 같은 특정 전신 마취제의 투여에 대한 부적절한 생리적 반응을 경험합니다. 일반적으로 흡입제로 투여되는 경우, 그러한 마취제는 약물이 개인의 시스템에 들어가면 상승 또는 불규칙한 심장 박동을 유발할 수 있습니다. 대부분의 경우, 마취제가 주어지기 전까지는 부작용이 발견되지 않습니다. 악성 고열이있는 일부 개인은 매우 높은 템페를 일으킬 수 있습니다.열을 내리고 뇌 손상을 방지하기 위해 냉각 재료를 즉시 적용 해야하는 마취제 투여 후. MH의 추가 징후에는 신장 기능 장애로 인한 근육의 강성 및 소변 변색이 포함됩니다.

이 심각한 상태를 개발하는 많은 사람들은 장애 또는 마취 유발 사망의 가족력이 있습니다. MHS 진단을받은 사람은 일반적으로 질병의 운반자 인 적어도 한 명의 부모가 있습니다. MH를 가진 개인은 특정 마취제에 노출되거나 극단적 인 온도 또는 극한의 물리적 균주에 의해 생리적 스트레스에 노출 될 때 칼슘과 칼륨의 제한되지 않은 방출을 유발하는 유전자 세포 돌연변이를 가지고 있습니다.

MH 에피소드 중 근육에서 칼슘의 빠른 방출은 본질적으로 근육 발작과 강화를 유발하는 동안 Th를 고갈시키는 동안 근육 발작과 강화를 유발합니다.적절한 근육 기능에 필요한 에너지. 손실 된 세포 에너지는 근육 부패의 발병과 혈류로의 칼륨의 규제되지 않은 방출을 유발합니다. 칼륨의 도입은 붕괴 된 근육 조직에 의해 방출 된 미오글로빈 색소 침착의 상실에 의해 더욱 복합된다. 두 가지의 조합은 심혈관 및 신장 기능에 악영향을 미칩니다.

개인이 악성 고열을 담당하는 유전자 돌연변이가 의심되거나 가족력을 ​​알고있는 경우, MH의 제시를 담당하는 Ryanodine 수용체 1 (Ryr1) 유전자의 존재를 검증하기 위해 유전자 검사를받을 수 있습니다. 이 상태는 마취제의 투여 후 가장 자주 진단되지만 MH 에피소드 후 개인의 상태를 평가하기 위해 투여 될 수있는 테스트가 있습니다. 근육의 상태를 평가하기 위해 소변 미오글로빈을 수행하고 지시 된대로 악화를 확인할 수 있습니다.소변에 미오글로빈의 존재에 의해. 또한, 개인의 간과 신장 기능을 평가하기 위해 대사 패널을 수행 할 수 있습니다.

MH에 대한

치료는 전적으로 증상 제시 및 심각성에 의존합니다. 대부분의 개인은 영구적 인 장기 손상을 방지하기 위해 IT를 줄이기 위해 즉각적인 조치를 필요로하는 매우 높은 온도를 제공합니다. 그러한 경우, 시원한 수건 또는 담요가 체온을 낮추기 위해 개인에 배치 될 수 있습니다. Dantrolene 및 베타 차단제와 같은 근육 이완제 및 신경 차단제 약물은 근육 경련을 완화시키고 개인의 심장 리듬을 조절하기 위해 투여 될 수 있습니다. 탈수를 방지하고 적절한 장기 기능을 지원하기 위해 추가적인 유체가 정맥으로 투여 될 수 있습니다.

악성 고열 에피소드는 가족 병력에 대한 인식을 통해 예방 될 수 있습니다. MHS 진단을 받거나 TH와 관련된 합병증으로 사망 한 친척이있는 사람들IS 장애는 의사에게 알리야합니다. 완전히 안전하고 Vecuronium, 아산화 질소 및 프로포폴과 같은 MH 에피소드를 유발하지 않는 악성 고열의 존재 하에서 투여 될 수있는 마취제가있다.