신장 모세포종이란?

신장 모세포종 은 신장에서 발생하는 일종의 암입니다. 이 암은 윌 름스 종양이라고도하며 소아에서 발생하는 가장 흔한 유형의 신장 암입니다. 1950 년대와 1960 년대에 대부분의 신 모세포종 어린이는 예후가 매우 좋지 않았지만, 수십 년 동안 암 치료법이 크게 발전했습니다. Wilms 종양 치료의 성공률은 현재 약 90 %이며, 이는 주로 방사선 치료 또는 화학 요법과 수술을 병행하는 실습으로 인해 발생합니다.

신장 모세포종은 전 세계적으로 100,000 명당 0.8 건의 발병률을 나타냅니다. 이 암에 걸린 대부분의 어린이는 3 세에서 4 세 사이의 진단을받습니다. 소아는 일반적으로 한 신장에만 종양이 있습니다. 약 6 %의 경우 종양이 양쪽 신장에서 자랍니다. 일반적으로 암의 발병은 자발적입니다. 그러나 때로는 윌 름스 종양의 위험이 백내장 및 녹내장과 같은 안과 질환과 관련이있는 선천성 아나 리디아와 같은 증후군의 일부로 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 암에 대한 감수성은 유 전적으로 유전 될 수 있지만, 감수성이 증가해도 주어진 개체가 암을 발병시킬 것이라고 보장하지는 않습니다.

많은 유형의 암은 종양 억제 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이들은 올바르게 기능 할 때 세포가 암으로 변할 위험을 줄이는 유전자입니다. 광범위한 기능을 가진 많은 다른 유전자가 종양 억제 유전자로 작용할 수 있습니다. 신장 모세포종에 연결된 유전자는 태아 신장 발달 동안 활성이지만 출생 후 상대적으로 비활성입니다. 이 유전자의 돌연변이는 Wilms 종양의 발병을 일으킬 수있는 세포 변화를 촉진합니다.

nephroblastoma의 일반적인 증상은 복통과 복부에 덩어리의 존재입니다. 많은 어린이들도 소변에 열, 빈혈 또는 혈액이 있습니다. 가능한 합병증은 전이를 포함하는데, 이는 일반적으로 한 폐에서 발생합니다. 또한, Wilms 종양은 파열의 위험이 있으며, 이는 신장 출혈 및 복부 전체에 걸쳐 암 세포의 분산을 초래할 수있다.

윌 름스 종양으로 진단 된 어린이는 일반적으로 종양 또는 필요한 경우 전체 신장을 제거하기 위해 수술을받습니다. 이 수술 후에는 모든 암 세포가 죽도록 화학 요법이 시행됩니다. 드문 경우에 방사선 치료가 후속 치료로 대신 사용될 수 있습니다. 그러나 일반적으로이 암을 치료하기 위해 확립 된 프로토콜은 특정 약물 세트를 사용한 수술 및 화학 요법입니다. 암 치료에 가장 많이 사용되는 화학 요법 제는 독소루비신, 빈 크리스틴 및 닥 티노 마이신 ®입니다.