췌장 낭성 섬유증이란 무엇입니까?

췌장의 섬유 낭성 질환 또는 췌장의 낭포 성 섬유라고도하는 췌장 낭포 성 섬유증은 낭포 성 섬유증의 한 유형입니다. 증상은 환자에 따라 경증에서 중증까지입니다. 한때 치명적인 유년기 질병으로 여겨지지만 전문가들은 물리 치료 및 약물 치료를 통해 상태를 관리합니다.

유전자 돌연변이는 췌장 낭성 섬유증을 유발합니다. 두 부모 모두 결함이있는 유전자를 가지고 있어야 자녀에게 상태를 전달할 수 있습니다. 부모에게 질병이없는 경우에도 어린이는 장애를 물려받을 수 있습니다.

건강한 사람들은 얇고 미끄러운 점액을 가지고있어 신체의 많은 장기를 감싸고 건조하지 않습니다. 낭포 성 섬유증 환자는 두껍고 접착 성 점액이 있습니다. 물질은 통로와 덕트를 막히고 정상적으로 작동하는 능력을 방해합니다. 낭포 성 섬유증은 부비동, 폐 및 간과 같은 췌장 외에 신체의 다른 부분에 영향을 줄 수 있습니다.

췌장은 음식을 영양소로 분해하고 인슐린을 혈류로 방출하는 특수 효소를 생산하는 두 가지 작업을 수행합니다. 췌장 낭성 섬유증은 췌관을 차단하여 효소가 소장에 도달하는 것을 방지합니다. 이 상태의 사람들은 영양 실조를 겪고 비타민 결핍으로 고통받습니다. 많은 환자들도 변비, 가스 및 복통이 있습니다.

췌장 낭포 성 섬유증으로 고통받는 사람들은 종종 저체중입니다. 결과적으로, 그들의 몸은 낭포 성 섬유증이있는 환자들에게 흔한 항생제 내성 폐 감염과 싸우는 데 필요한 에너지를 생산할 수 없습니다. 어떤 사람들은 규칙적인 식단에 대한 보충제로서 튜브 수유의 혜택을받습니다. 많은 환자들이 결국 인슐린 의존성 당뇨병을 앓고 있습니다.

의사는 출생시 아기를 선별하는 유전자 검사를 수행하여 낭포 성 섬유증을 진단합니다. 그들은 아기의 췌장이 정상적으로 작동하는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 의사는 아기의 땀에 들어있는 소금의 양을 측정하는 땀 검사를 사용하여 진단을 확인합니다.

2011 년 초까지 췌장 낭포 성 섬유증에 대한 치료법은 발견되지 않았습니다. 과거에,이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 어린 시절에 사망했습니다. 2011 년까지 고급 치료법으로 기대 수명이 개선되었으므로 적절한 관리를 통해 많은 환자들이 성인 시절에도 생존 할 수있었습니다.

낭포 성 섬유증이있는 환자는 때때로 진행될 때 질병으로 인한 합병증으로 고통받습니다. 어떤 사람들은 췌장염을 앓고 있는데, 이는 췌장의 고통스러운 염증입니다. 많은 사람들이 폐렴, 부비동염 또는 기관지염과 같은 호흡기 감염에 취약합니다. 다른 상태에는 폐 붕괴, 불임, 골다공증 및 코 폴립이 포함됩니다.