Pelizaeus-Merzbacher 질병이란 무엇입니까?

Pelizaeus-Merzbacher 질환은 중추 신경계, 특히 척수 및 뇌를 포함하는 유전 적 또는 유전 상태입니다. 이는 백혈구 구조화라고 불리는 유전 적 장애의 일부이며, 여기서 뇌 및 척추 신경의 보호 덮개가 분해됩니다. 미엘린이 저하되고 다시 형성되지 않으면 개인이 지적 장애와 운동 기술의 발달이 지연되게합니다. 대부분의 경우 걷기 및 조정과 같은 운동 기술은 기억 및 언어와 같은 지적 기능보다 더 심각하게 영향을받습니다. 일반적으로 여성보다 남성에게 영향을 미치며 증상은 일반적으로 개인이 매우 어릴 때 시작됩니다.

과학자들은 Pelizaeus-Merzbacher 질병을 클래식과 코나탈의 두 가지 일반적인 유형으로 나눕니다. 고전적인 Pelizaeus-Merzbacher 질병은 더 흔한 것으로 간주되며, 일반적으로 개인이 매우 어릴 때 시작됩니다. 이 유형의 질병 장군의 영향을받는 사람들근육 약점, 비자발적 눈 움직임 및 걷기 또는 크롤링과 같은 운동 기술 개발이 지연됩니다. 어린이가 나이가 들어감에 따라 비자발적 눈 움직임이 멈출 수 있지만, 개인은 대개 뻣뻣한 근육, 균형이 좋지 않으며 근육을 습격합니다. Connatal Pelizaeus-Merzbacher 질병은 덜 일반적이지만, 더 심각하고 호흡 어려움, 말하기, 식습관, 관절의 기형 및 발작과 같은 증상이 포함됩니다.

일반적으로, Pelizaeus-Merzbacher 질병의 가장 심한 증상이있는 사람들의 예후는 상당히 열악합니다. 이 심각한 경우, 개인은 사망에 도달 할 때까지 점차 악화됩니다. 대안으로, 사람이 가벼운 증상이있는 경우 평균 또는 심지어는 수명이 길고 정상적인 라이프 스타일을 살 수있을 수 있습니다. Pelizaeus-Merzbacher를 가진 많은 사람들이 가벼운 증상이 있으며 삶을 살 수 있습니다.

불행히도, Pelizaeus-Merzbacher 질병에 대한 치료법은 없습니다. 제공되는 모든 치료는 단지 증상을 치료하기 위해 수행됩니다. 예를 들어, 개인에게는 관절을 아프거나 근육을 바르기위한지지 브레이스가 제공 될 수 있습니다. 또한, 그녀는 운동 장애를 치료하는 데 종종 사용되는 처방약 일 수 있습니다.

Pelizaeus-Merzbacher 질병에 대해 더 많이 배우기위한 연구가 진행 중입니다. 과학자들은 질병을 이해하고 영향을받는 사람들을 예방하고 치료하는 방법을 찾으려고 노력하고 있습니다. 많은 과학자들의 궁극적 인 목표는 현재 질병에 영향을받는 사람들을 치료하는 방법을 발견하는 것입니다. 연구가 진행 중이며 많은 연구 병원에서 연구원들은 임상 연구에 참여하고자하는 영향을받는 개인을 찾고 있습니다.