1 차 면역 결핍이란 무엇입니까?

1 차 면역 결핍 질환은 면역계의 일부가 기능 장애 또는 전혀없는 질병입니다. 면역 장애가 일차로 간주 되려면 면역 기능 장애 자체가 질병의 근본 원인이어야합니다. 이것은 예를 들어 면역 기능 장애가 약물이나 다른 장애로 인해 발생할 수 없다는 것을 의미합니다. 결과적으로, 1 차 면역 장애의 대부분은 매우 어린 아이들에게 진단되는 유전 적 장애입니다.

대부분의 일차 면역 결핍 장애에서 주요 증상은 면역 기능 장애 자체의 결과입니다. 일차 면역 장애에는 여러 가지 유형이 있으며 증상은 다소 다를 수 있습니다. 일차 면역 장애는 기능 장애가있는 면역계의 일부로 다르며, 이는 어떤 종류의 증상이 나타나는 지에 영향을 미칩니다.

일차 면역 결핍 장애의 약 절반은 기능적 항체의 부족으로 인해 발생합니다. 한 가지 예는 X- 연결된 아마마 글로불린 혈증이며, 또한XLA. 이 X- 연결된 열성 장애는 남성 어린이에게 영향을 미치고 결함이있는 유전자가있는 여성은 담체입니다. XLA와 함께 태어난 어린이는 자궁 및 모유에서 어머니가 제공 한 항체로 생후 첫 몇 개월 동안 보호됩니다. 이 보호가 사라지면 재발 성 박테리아 감염으로 고통 받기 시작하고 수막염과 같은 2 차 합병증의 위험이 있습니다.

대조적으로, 만성 육아 종성 질환은 식세포가 유기체를 섭취 한 후에 유기체를 죽일 수 없기 때문에 발생하는 1 차 면역 결핍 질환의 한 유형입니다. 이 장애가있는 어린이는 매우 구체적인 유형의 재발 감염으로 고통받습니다. 특히 폐렴, 피부 농양 및 피부 감염, 골수 및 혈액 감염에 취약합니다.

다른 유형의 1 차 면역 결핍은 보체 캐스케이드, 분자 연쇄 반응에 영향을 미칩니다.이것은 박테리아 감염에 의해 유발되며 보체 단백질의 형성을 초래한다. 이 분자는 항체와 함께 침입 박테리아를 죽이는 데 도움이됩니다. 보완 캐스케이드 자체는 면역 체계의 상대적으로 작은 부분이며, 결과적으로 많은 사람들이 성인에 도달 할 때까지 보체 결함으로 진단되지 않습니다. 이러한 유형의 면역 결핍을 가진 사람들은 완전히 기능성 T 세포와 B 세포를 유지하며 대부분의 감염으로부터 보호됩니다. 경우에 따라 혈액 매개 감염을 포함한 특정 유형의 질병에 취약 할 수 있습니다.

1 차 면역 장애에는 8 가지 종류의 1 차 면역 장애가 있으며,이 범주 중 하나에 속하는 120 개 이상의 다른 상태가 있습니다. 각 부류의 장애는 면역계의 다양한 부분의 관여로 인해 다른 치료를 필요로하는 경향이 있습니다. 예를 들어, XLA는 감염에 대한 수동적 면역력을 높이기 위해 정기적 인 용량의 보호 항체로 성공적으로 치료됩니다. 만성병 환자육아 종성 질환은 종종 예방 항생제로 치료되는 반면, 일부 유형의 보체 결핍에는 치료가 필요하지 않습니다.

매우 심한 면역 장애는 줄기 세포 이식으로 치료할 수 있습니다. 이 치료는 일반적으로 심한 복합 면역 결핍과 같은 질병을 위해 예약되어 있습니다. 이 장애를 가진 사람들은 기능성 T 세포 또는 B 세포가 없으며 거의 ​​모든 유형의 감염에 취약합니다. 다른 유형의 1 차 면역 결핍은 XLA를 포함하여 이러한 방식으로 치료할 수 있지만, 다른 치료 옵션이 실패하지 않는 한 줄기 세포 치료는 종종 XLA에 대해 수행되지 않습니다.