일차 측면 경화증이란 무엇입니까?

일차 측면 경화증 (PLS)은 자발적 운동을 조절하는 상부 운동 뉴런의 손상과 관련된 드문 질환입니다. 이 상태의 환자는 근육 강성 증가 및 근육 조절 부족을 경험합니다. 이 질환을 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)과 혼동해서는 안됩니다. 근 신경 기능 상실의 결과로 근육이 시간이 지남에 따라 위축되는 상하 운동 뉴런 모두와 유사한 상태입니다.

이 상태는 일반적으로 50 세 이상이며, 점진적으로 진행되며 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 환자는 어리석은 말, 걷기 어려움 및 손과 관련된 미세 운동 문제로 발전하기 전에 서투른 느낌과 뻣뻣함을 알 수 있습니다. PLS는 일반적으로 치명적이지 않으며, 신경계 퇴행이 생명을 위협하는 지점으로 진행하기 전에 다른 원인으로 사망하는 환자와 함께합니다. 이것은 ALS와 구분되는 중요한 구별 기능입니다.

청소년 원발성 측삭 경화증이라고하는 더욱 이례적인 상태에서, 환자는 결함이있는 유전자를 물려받은 결과 어린 나이에이 상태가 발생합니다. 원발성 측삭 경화증과 같은 신경계 질환의 가족력이있는 사람들은 유해한 유전자를 자녀에게 전염시킬 위험이 높아져서, 원발성 측삭 경화증을 포함한 다양한 선천성 질환을 유발할 수 있습니다. 이 위험에 관심이있는 사람들은 유전 상담사와 상담 할 수 있습니다.

일차 측삭 경화증의 진단은 어려운 일이 될 수 있습니다. 의사가 사람들에게이를 가지고 있는지 확인하기 위해 사용할 수있는 구체적인 검사는 없기 때문입니다. 증상이 평가되고 환자는 다른 증상을 검사하여 그 증상의 다른 알려진 원인을 배제 할 수 있습니다. 때로는 ALS와 PLS가 진단에 혼란스러워서 왜 ALS가 예상보다 오래 산다고 믿고 어떤 사람들은 실제로 1 차 측삭 경화증을 가지고 있기 때문에 덜 심각한 증상을 경험하는지 설명합니다.

약물 치료는이 상태와 관련된 근육 경직 및 통증이있는 ​​환자를 도울 수 있습니다. 가능한 한 많은 힘과 손재주를 개발하기 위해 물리 치료가 권장 될 수 있습니다. 결국 환자는 이동 보조기구 및 기타 보조 장치가 필요할 수 있으며, 언어 치료법의 혜택을 받아 삼키는 데 어려움이 있고 이해하기 어려운 언어와 같은 문제를 해결할 수 있습니다. 많은 환자들은 또한 진단에 익숙해지고 상태에 따라 생활하는 법을 배우는 조정 과정의 일환으로 심리 치료 또는 환자 지원 그룹에 참석하는 것이 도움이된다고 생각합니다. 이것은 특히 매우 활동적인 삶을 사는 사람들에게 외상이 될 수 있으며 진단 후 슬픔과 복잡한 감정을 경험할 수 있습니다.