Progeria는 무엇입니까?

progeria는 선천성 장애로서 환자가 매우 빠르게 노화되는 것처럼 보입니다. 이 용어는 가속화 된 노화 과정과 유사한 증상을 가진 모든 질병을 지칭하는 데 사용될 수 있지만보다 제한된 의미에서 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군 을 지정합니다. 그것은 19 세기 후반 영국에서 Jonathan Hutchinson과 Hastings Gilford에 의해 처음 묘사되었습니다.

매우 드문 질병, Progeria는 8 백만 명의 어린이 중 4 백만에서 1 명 중 1 명에 영향을 미치며 현재 알려진 치료법은 없습니다. 그것은 남녀 모두와 모든 민족 그룹의 어린이에게 영향을 미칩니다. 환자는 매우 짧은 수명을 가지고 있으며 16 세 이상으로 살지 않습니다.이 질병으로 기록 된 가장 오래된 환자는 29 세였습니다.

반면 다른 "가속화 된 노화"장애는 신체 세포에서 데 옥시 리보 핵산 (DNA) 수리의 오작동으로 인해 발생하는 반면, 프로게리아는 로 알려진 단백질로 알려진 단백질로 인한 돌연변이로 인해 발생합니다. 핵. 음식물ERIA는 현재 임신 ​​시점이나 그 후 얼마 지나지 않아 유전자 돌연변이로 인해 발생하는 것으로 가정됩니다. Misshapen 핵이 노화 증상을 가속화하는 메커니즘은 현재 알려져 있지 않습니다.

progeria를 가진 어린이는 출생 후 18 ~ 24 개월 정도 증상을 나타 내기 시작합니다. 이 상태로 인해 환자는 탈모, 주름진 피부 및 연약한 뼈 구조로 조기에 오래된 것처럼 보이게합니다. 치아는 종종 느리게 나타나고 전혀 나타나지 않을 수 있습니다. 어린이는 또한 제한된 성장을 경험하고 핀치 기능을 가진 특징적으로 작은 얼굴을 가지고 있습니다.

progeria는 또한 일반적으로 노인, 대부분 심혈관과 관련된 의학적 문제를 일으 킵니다. 심장 마비 또는 뇌졸중은 장애가있는 사람들의 주요 사망 원인입니다. 흥미롭게도, 암 및 알츠하이머와 같은 노인들 사이에서 공통적 인 특정 상태는 증상이 아닙니다.progeria.

Progeria Research Foundation 은이 장애에 대한 치료법을 발견하는 데 전념하는 미국의 비영리 단체입니다. 심장병이 전 세계적으로 사망의 주요 원인이기 때문에 프로 게 리아 치료법을 개발하는 것은 고통을 종식시키고 영향을받는 어린이의 수명을 늘리는 것 외에는 응용 프로그램을 가질 수 있습니다. 또한 라민 A의 결함은 정상적인 노화 및 가속화 된 노화 증상을 담당 할 수 있습니다.