진행성 전신 경화증이란 무엇입니까?

진행성 전신 경화증은 피부, 관절 및 내부 장기에 문제를 일으키는자가 면역 질환입니다. 이 질병의 특징은 신체의 결합 조직 유형 인 콜라겐의 과잉 생산입니다. 콜라겐이 너무 많으면 피부 부위가 두꺼워지고 굳어지고 관절이 덜 움직이고 생명 혈관이 손상됩니다. 진행성 전신 경화증이있는 사람들은 시간이 지남에 따라 점차 악화되는 다양한 증상을 경험할 수 있으며, 이는 영구적 인 장애 또는 생명을 위협하는 심장 및 폐 상태를 초래할 수 있습니다. 약물 치료와 물리 치료는 많은 환자들이 증상을 완화하는 데 도움이되지만 현재이 질환에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

진행성 전신 경화증의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 유전 적 요인이 역할을하는 것으로 의심되지만 명확한 유전 적 연관성은 발견되지 않았습니다. 실리카 먼지, 살충제 및 에폭시 접착제와 같은 환경 독소에 장기간 노출되는 것이 환자들 사이에서 일반적인 발견입니다. 이 질병은 40 세 정도의 성인 여성에서 가장 흔하게 발생합니다.

많은 경우, 피부 변화는 진행성 전신 경화증의 첫 번째 눈에 띄는 증상입니다. 손가락과 발가락의 혈관 수축으로 인해 약간의 추위에 노출 될 때 레이노 현상 (Raynaud 현상)이라고 불리는 상태에서 파랗게 변하고 느낌이 사라질 수 있습니다. 손가락과 발가락의 피부도 매우 두꺼워 질 수 있으며 손톱은 깨지기 쉽고 부서 질 수 있습니다. 손가락 관절의 과도한 칼슘과 콜라겐은 손가락이 어색하게 구부러지고 손재주를 잃을 수 있습니다. 다리의 피부와 궤양의 가려운 패치도 일반적입니다.

이 질병은 또한 무릎, 팔꿈치 및 엉덩이와 같은 주요 관절에 통증과 뻣뻣함을 유발할 수 있습니다. 가슴 앓이, 빈번한 구역 및 구토와 같은 소화 문제가 흔합니다. 폐의 혈관이 손상되어 상처를 입으면 호흡에 어려움이 있고 고혈압이 발생할 수 있습니다. 질병이 기관 주변의 염증과 조직 경화를 유발하는 경우에도 심부전이 발생할 수 있습니다.

피부과 의사 및 인턴 의사를 포함한 의사 팀은 일반적으로 진행성 전신 경화증의 진단에 관여합니다. 주요 피부 변화를 드러내는 신체 검사는 일반적으로 장애가 존재한다는 첫 번째 단서를 제공합니다. 엑스레이 및 기타 진단 영상 스캔은 과도한 콜라겐의 존재를 밝히고 혈관 및 내부 장기의 손상 정도를 측정하는 데 도움이됩니다. 혈액 샘플을 검사하여 비정상 항체 및 기타 특징적인 경화증의 존재를 확인합니다.

진행성 전신 경화증의 치료는 고도로 개별화되며 각 환자의 특정 증상을 개선하는 데 중점을 둡니다. 피부 문제는 일반적으로 국소 코르티코 스테로이드 및 보습제로 치료됩니다. Raynaud 현상이있는 환자는 합병증을 예방하기 위해 매우 더운 날씨 나 추운 날씨에는 외부의 환기를 피해야합니다. 구강 스테로이드는 종종 관절 문제로 주어지며 혈압 안정제, 가슴 앓이 약 및 기관지 확장제는 다른 증상을 도울 수 있습니다. 규칙적인 운동이나 유도 물리 치료는 질병의 후기 단계에서 이동성과 독립적으로 유지하는 것이 중요합니다.