재발 성 다발성 연쇄 염은 무엇입니까?

재발 성 다발성 연쇄 염 (RP)-전신 연골 연화증 또는 위축성 다발성 다발성 염은 결합 조직의 염증, 특히 눈, 코 및 귀 주변의 연골을 유발하는 드문 장애입니다. 연골 부위와 관절의 통증은 재발 성 다발성 연쇄 염의 주요 증상 중 하나입니다. 실험실 검사 및 의학적 관찰은 연골 악화를 감지하는 데 도움이되며 치료에는 종종 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제제 처방이 포함됩니다. 연골 악화의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 또한 폰 메옌 버그 병 또는 메이 Me 부르크-알 테르-울 링거 증후군뿐만 아니라 만성 위축성 다발성 연쇄 염 및 전신 또는 연골 연 골연화증으로 알려져 있습니다.

재발 성 다발성 연쇄 염의 주요 증상 중에는 귀, 코 및 눈 주위에서 갑자기 발생하는 통증뿐만 아니라 관절 및 조직이 포함됩니다. 염증은 손과 발, 손목, 무릎 및 발목에 뻣뻣함 또는 관절염을 유발하는 또 다른 일반적인 증상입니다. 눈에 붓기가 생기면 장애가 각막염 또는 결막염을 유발할 수 있습니다. 귀와 코의 염증은 재발 성 다발성 연골염이 연골을 약화시키기 때문에 "플로피 귀"및 "안장 코"기형을 유발합니다. 기관 주변의 염증은 호흡 문제를 유발할뿐만 아니라 만성 쉰 목소리와 목 통증을 유발합니다.

이 결합 조직 질환은 남녀 모두에서 발생할 수 있으며 징후는 종종 중년 동안 나타납니다. 기본적으로이 장애는 연골 및 조직 염증의 반복 에피소드를 유발합니다. 코, 눈 및 귀의 염증 외에도이 장애는 척추와 관절을 겨냥하여 대개 관절염을 유발합니다. 또한 기관에 영향을 미쳐 호흡을 위험에 빠뜨립니다. 재발 성 다발성 연쇄 염은 또한 혈관, 심장 및 신장에 염증을 일으켜 신속하게 치료하지 않으면 생명을 위협 할 수 있습니다.

재발 성 다발성 연쇄 염으로 인한 심장, 혈관 및 피부의 염증은 동맥류, 심낭염 또는 혈관염과 같은 다른 문제에 대한 촉매제 역할을합니다. 다른 만성 질환과 마찬가지로 재발 성 다발성 연쇄 염은 또한 체중 감량과 피로를 유발합니다. 증상은 경증에서 중증까지이며 보통 몇 주 동안 지속됩니다.

재발 성 다발성 연쇄 염의 원인은 아직 결정되지 않았습니다. 의사는 류마티스 관절염 및 기타자가 면역 질환과 유사한 증상을 공유하기 때문에 증상을 연관 시켰습니다. 자가 면역 질환의 경우, 신체의 면역계는 감염과 싸우는 데 어려움을 겪으며 종종 조직의 염증을 유발합니다.

문제를 진단하기 위해 의사는 먼저 눈, 귀 및 기타 조직과 관절에 염증의 징후가 있는지 환자를 관찰합니다. 진단이 불분명 한 경우, 의사는 추가 검사를 위해 영향을받은 연골의 생검을 지시합니다. 혈액 검사는 또한 장애의 증상을 감지하는 데 도움이됩니다. 의사는 또한 흉부 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 폐활량 측정 검사를 사용하여 기관 및 주변 조직의 부종을 검사 할 수 있습니다.

검사 결과 진단이 확인되면 치료에는 종종 염증을 줄이기 위해 코르티코 스테로이드 또는 NSAID를 정기적으로 사용하는 것이 포함됩니다. 면역 억제제는보다 심각한 경우 처방 될 수 있습니다. 환자는 증상이 생명을 위협하지 않도록 지속적인 장기 치료를 받아야합니다.