낫 헤모글로빈은 무엇인가?

S. 헤모글로빈이라고도하는 낫 헤모글로빈은 겸상 적혈구 특성과 겸상 적혈구 빈혈의 원인으로 작용하는 일반적인 형태의 비정상 헤모글로빈입니다. 아프리카 출신의 개인에서 주로 발견되는 겸상 유전자라고도 불리는 겸상 헤모글로빈의 존재는 혈액 검사를 통해서만 확인할 수 있습니다. 겸상 유전자의 유전으로 겸상 적혈구 빈혈이 발생하는 경우, 질병에 대한 치료법은 없습니다. 통증 위기 예방 및 통증 에피소드 관리를위한 예방 조치 만 있으며 강도에 따라 몇 시간 또는 며칠 동안 지속될 수 있습니다.

드물기는하지만, 헤모글로빈 유전자 코드가 변경되면 비정상적인 헤모글로빈 형성이 발생합니다. 겸상 헤모글로빈의 경우 단일 아미노산이 없기 때문에 형성됩니다. 돌연변이 된 헤모글로빈은 전형적인 헤모글로빈보다 유동성이 적으며, 그 결과 중합체가 세포 내에 형성된다. 이들 중합체는 세포 형성을 왜곡시켜 낫 또는 초승달 모양을 만드는 것에 결합한다.

개인이 단일 겸상 헤모글로빈 유전자를 물려받을 때, 겸상 적혈구 형질 또는 S. 헤모글로빈 형질을 소유하며 겸상 적혈구 질환의 보인 자일뿐입니다. 담체에 존재하는 겸상 헤모글로빈의 양은 일반적으로 적고 적혈구의 모양을 변경하기에 충분하지 않다. 운반체 인 개인은 단일 겸상 유전자와 관련된 건강 문제를 거의 경험하지 않으며 겸상 적혈구 빈혈이 발생하지 않습니다.

두 부모로부터 겸상 헤모글로빈 유전자를 물려받은 사람은 겸상 헤모글로빈 만 생산할 수 있으며 이는 겸상 적혈구 빈혈이 있음을 의미합니다. 이러한 유형의 빈혈의 경우, 적혈구의 겸상 모양이 혈류를 억제하여 통증, 뇌졸중 위험 증가 및 감염에 대한 감수성을 증가시킬 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈의 진단은 일반적으로 아이가 6 개월이되기 전에 발생합니다.

겸상 적혈구 빈혈의 증상으로는 복통, 황달, 관절통, 피로, 흉통 및 감염에 대한 감수성이 있습니다. 증상은 다양한 치료법을 사용하여 관리 할 수있는 완전한 통증 에피소드로 이어질 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이는 일반적으로 약 4 개월령에 증상이 나타나기 때문에 가능한 빨리 혈액 학자가 증상을 보이는 아이를보고 감염과 싸우기 위해 페니실린 요법을 확립하는 것이 중요합니다.

뼈 통증은 겸상 적혈구 빈혈 환자가 겪는 가장 흔한 질병 중 하나입니다. 많은 경우에, 그러한 통증 위기의 시작은 극단적 인 온도 변화, 탈수 또는 감염에 의해 침전된다. 겸상 적혈구 빈혈 치료에는 항생제, 진통제, 비타민 보충제, 수혈 및 골수 이식을 포함한 수술이 포함됩니다. 관절 염증, 뼈 문제 및 담낭 질환과 같은 합병증은 발생할 때 치료됩니다.