전신성 아밀로이드증이란?

전신성 아밀로이드증은 신체 전체에 아밀로이드 침착 물의 광범위한 축적에 의해 정의되는 심각한 상태이다. 골수에서 생성 된 이상 항체의 존재와 관련하여, 전신성 아밀로이드증은 장기 기능 부전에 기여하는 장기 기능을 위태롭게 할 수있다. 치료는 일반적으로 항체 생산을 억제하고 염증 및 골수 이식을 완화 시키도록 설계된 약물의 사용을 포함합니다. 전신성 아밀로이드증에 대한 치료법은 없습니다.

전신성 아밀로이드증의 진단은 일반적으로 조직 생검으로 확인됩니다. 피부 또는 골수로부터 국소 마취하에 빈번하게 수득되는 생검은 일반적으로 상승 된 아밀로이드 단백질을 나타낸다. 예방책으로, 아밀로이드증을 모방 할 수있는 다른 상태의 존재를 배제하기 위해 소변 및 혈액 분석을 수행 할 수도 있습니다.

골수에서 시작하여 아밀로이드증의 발병 원인은 알려져 있지 않습니다. 골수는 외래 병원체와 싸우기 위해 설계된 다목적 항체를 자연적으로 생성하며, 위협이 제거되면 다시 동화됩니다. 아밀로이드증의 경우, 생산 된 항체는 변이되어 대사되거나 분해 될 수 없습니다. 다른 곳이 없어도, 항체는 혈류를 통해 몸을 통과하여 연조직에 정착하기 전에 아밀로이드 단백질로 변형됩니다.

아밀로이드의 광범위한 축적은 특히 신경계, 호흡계 및 소화계에 영향을 줄 때 시스템 및 기관 기능을 방해 할 수 있습니다. 전신성 아밀로이드증은 여러 연조직에 동시에 영향을 미치기 때문에 개인은 다양한 징후와 증상을 경험합니다. 개인은 쉽게 피곤 해져서 마비, 사지의 부기 등의 불편 함을 경험할 수 있습니다. 소화 시스템에 영향을 줄 때 개인은 식욕 감소, 불규칙한 배변 및 의도하지 않은 체중 감소를 겪습니다. 추가 징후는 부정맥, 신장 기능 저하 및 호흡 곤란을 포함 할 수 있습니다.

치료법이 없으면 전신성 아밀로이드증 치료는 증상 관리에 중점을 둡니다. 덱사메타손과 같은 스테로이드 약물을 포함한 약물의 조합은 일반적으로 염증 및 불편을 완화시키기 위해 투여된다. 아밀로이드 축적이 장기 기능을 크게 손상 시키면 장기 장애가 발생할 수 있습니다. 호흡기 및 신부전과 같은 합병증은 흔하지 않으며 증상의 진행을 늦추기 위해 추가로 광범위한 치료가 필요할 수 있습니다.

일반적으로 자신의 줄기 세포에서 채취 한 혈액 줄기 세포 및 골수 이식도 일부 경우에 수행 될 수 있습니다. 이식은 변이되고 병에 걸린 항체를 대체하고 새로운 변칙적 아밀로이드의 생성을 억제하기 위해 건강한 항체의 보충을 허용합니다. 줄기 세포 이식은 합병증의 위험이 높으며 모든 사람에게 적합하지는 않습니다.