전신 아밀로이드증이란 무엇입니까?

전신 아밀로이드증은 신체 전체에 아밀로이드 침착 물이 광범위한 축적에 의해 정의 된 심각한 상태입니다. 골수에서 생성 된 변칙적 항체의 존재와 관련하여, 전신 아밀로이드증은 기관 부전에 기여하는 장기 기능을 위태롭게 할 수있다. 치료는 일반적으로 항체 생성을 억제하고 염증을 완화시키기 위해 설계된 약물 사용 및 골수 이식을 포함합니다. 전신 아밀로이드증에 대한 치료법은 없습니다.

전신 아밀로이드증의 진단은 일반적으로 조직 생검으로 확인됩니다. 피부 또는 골수로부터 국소 마취하에 자주 얻어진 생검은 일반적으로 상승 된 아밀로이드 단백질을 보여줍니다. 예방 조치로서, 소변 및 혈액 분석은 또한 아밀로이드증을 모방 할 수있는 다른 상태의 존재를 배제하기 위해 수행 될 수있다. 골수는 자연적으로 다재다능한 항체를 생성합니다. d위협이 제거되면 외국 병원체와 싸우기 위해 eSigned. 아밀로이드증의 경우, 생성 된 항체는 돌연변이되며 대사되거나 분해 될 수 없습니다. 다른 곳이 없으면, 항체는 혈류를 통해 신체를 통해 여행하고 연조직에 침전하기 전에 아밀로이드 단백질로 변형됩니다.

아밀로이드의 광범위한 축적은 특히 신경, 호흡기 및 소화 시스템이 영향을받는 경우 시스템 및 장기 기능을 방해 할 수 있습니다. 전신 아밀로이드증은 여러 연조직에 동시에 영향을 미치기 때문에 개인은 다양한 징후와 증상을 경험합니다. 개인은 쉽게 피곤 해지고 마비 및 사지가 붓는 것을 포함하여 불편 함을 경험할 수 있습니다. 소화 시스템이 영향을 받으면 개인은 식욕 감소, 불규칙한 배변 및 의도하지 않은 체중 LOS를 개발합니다.에스. 추가 징후에는 부정맥, 신장 기능 감소 및 호흡 곤란이 포함될 수 있습니다.

치료가없는 경우, 전신 아밀로이드증 치료는 증상 관리에 중점을 둡니다. 덱사메타손과 같은 스테로이드 약물을 포함한 약물의 조합은 일반적으로 염증과 불편 함을 완화시키기 위해 투여됩니다. 아밀로이드 축적이 장기 기능을 크게 손상 시키면 장기 부전이 발생할 수 있습니다. 호흡기 및 신부전과 같은 합병증은 드문 일이 아니며 증상의 진행을 늦추기 위해 추가적이고 광범위한 치료가 필요할 수 있습니다.

혈액 줄기 세포는 일반적으로 자신의 줄기 세포에서 수확되며 골수 이식도 경우에 따라 수행 될 수 있습니다. 이식은 건강한 항체를 보충하여 돌연변이 된 병에 걸린 것들을 대체하고 새로운 비정상적인 아밀로이드의 생성을 억제 할 수있게한다. 줄기 세포 이식은 합병증에 대한 상당한 위험을 초래하며 모든 사람에게 적합하지 않습니다.