낭포 성 섬유증과 당뇨병의 관계는 무엇입니까?

낭포 성 섬유증은 신체의 많은 시스템에 영향을 미치는 유전적인 상태입니다. 이 질병은 췌장 기능에 문제가 발생하여 시간이 지남에 따라 당뇨병으로 이어질 수 있습니다. 낭포 성 섬유증 환자에서 볼 수있는 당뇨병의 진단 및 치료는 다른 원인에 뿌리를 둔 당뇨병과 유사합니다. 낭포 성 섬유증 관련 당뇨병의 치료의 주류는 피하 인슐린입니다.

낭포 성 섬유증은 염화물 채널을위한 유전자 암호화에서 돌연변이에 의해 야기 된 유전 질환이다. 정상적인 사람들의 경우, 염화물 수로는 신체 전체에 널리 분포되어 있지만 낭포 성 섬유증에 영향을받는 환자에게는이 염화물 수로의 작업 사본이 없습니다. 결과적으로, 그들은 호흡기, 코 부비동, 골격, 생식 관, 담즙 시스템 및 췌장에 영향을 미치는 다수의 의학적 합병증을 개발합니다. 혈관 섬유증으로 인한 췌장 문제는 당뇨병과 관련이 있습니다. 정상적인 염화 채널의 부족으로 인해 환자 재치의 췌장H 낭성 섬유증은 적절한 소화 효소를 생성 할 수 없습니다. 시간이 지남에 따라 췌장의 불량한 기능은 췌장염의 반복적 인 시합뿐만 아니라 췌장 효소 및 호르몬의 생산을 감소시킵니다. 이것은 결국 췌장의 내분비 기능의 상실로 이어지며, 여기에는 인슐린의 비서로서의 역할이 포함됩니다.

췌장이 인슐린을 생산하는 능력이없는 낭포 성 섬유증 환자는 낭포 성 섬유증 관련 당뇨병 (CFRD)을 갖는 것으로 간주됩니다. 낭포 성 섬유증 환자의 약 25 %는 20 세까지 낭포 성 섬유증과 당뇨병을 앓고 있으며 CFRD의 발생률은 나이에 따라 증가합니다. 낭포 성 섬유증 치료의 다른 측면에서 발전함에 따라,이 질환 환자는 더 오래 살고 있습니다. 결과적으로 낭포 성 섬유증과 당뇨병을 가진 사람들의 수가 증가하고 있습니다.

낭성 섬유증 관련 당뇨병의 증상은고혈당 수준, 갈증 증가, 배뇨 증가, 말초 감각 상실 및 시력 감소. 이 상태는 금식 혈당 수준을 점검하거나 구강 포도당 내성 검사를 수행하거나 당화 된 헤모글로빈 수준을 확인하여 진단 할 수 있습니다. 성인 낭포 성 섬유증 환자를 돌보는 일부 의사는 유병률이 높은 CFRD를 정기적으로 스크리닝합니다.

낭포 성 섬유증 관련 당뇨병은 종종 피하 인슐린으로 치료됩니다. 어떤면에서, CFRD는 제 1 형 당뇨병과 유사하며, 이는 환자가 인슐린을 만드는 췌장 세포의자가 면역 파괴를 갖는 병리학 적 상태이다. 제 1 형 당뇨병 환자가 생존하기 위해 외인성 인슐린을 필요로하는 것처럼, 낭포 성 섬유증 및 당뇨병 환자도 인슐린 주사가 필요합니다.