낭포 성 섬유증과 당뇨병의 관련성은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증은 신체의 많은 시스템에 영향을 미치는 유전 된 상태입니다. 이 질병은 췌장 기능에 문제를 일으켜 시간이 지남에 따라 당뇨병으로 이어질 수 있습니다. 낭포 성 섬유증 환자에서 보이는 당뇨병의 진단 및 치료는 다른 원인에 근거한 당뇨병과 유사합니다. 낭포 성 섬유증 관련 당뇨병의 치료에있어서의 주요 체류는 피하 인슐린이다.

낭포 성 섬유증은 염화물 채널을 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 정상적인 사람들에게는 염화물 통로가 몸 전체에 널리 분포되어 있지만, 낭포 성 섬유증의 영향을받는 환자에게는이 염화물 통로의 사본이 없습니다. 결과적으로 호흡기, 코 부비동, 골격, 생식 관, 담도계 및 췌장에 영향을 미치는 많은 의학적 합병증이 발생합니다.

낭포 성 섬유증으로 인한 췌장 문제는 당뇨병과 관련이 있습니다. 정상적인 염화물 통로가 없기 때문에 낭포 성 섬유증 환자의 췌장은 적절한 소화 효소를 생산할 수 없습니다. 시간이 지남에 따라 췌장의 기능이 좋지 않으면 췌장염이 재발하고 췌장 효소와 호르몬의 생성이 감소합니다. 이것은 결국 췌장의 내분비 기능의 상실을 초래하며, 이는 인슐린 분비 제로서의 역할을 포함합니다.

췌장이 인슐린을 생산할 능력이없는 낭포 성 섬유증 환자는 낭포 성 섬유증 관련 당뇨병 (CFRD)을 갖는 것으로 간주됩니다. 낭포 성 섬유증 환자의 약 25 %는 20 세까지 낭포 성 섬유증 및 당뇨병을 앓고 있으며 CFRD의 발생률은 연령에 따라 증가합니다. 낭포 성 섬유증 치료의 다른 측면에서 발전함에 따라,이 질환을 가진 환자는 더 오래 산다. 결과적으로 낭포 성 섬유증과 당뇨병을 가진 사람들의 수가 증가하고 있습니다.

낭포 성 섬유증 관련 당뇨병의 증상으로는 고혈당, 갈증 증가, 배뇨 증가, 말초 감각 상실 및 시력 감소가 있습니다. 공복 혈당 수준을 확인하거나, 경구 포도당 내성 검사를 수행하거나, 당화 된 헤모글로빈 수준을 확인하여 상태를 진단 할 수 있습니다. 성인 낭성 섬유증 환자를 돌보는 일부 의사는 유병률이 높기 때문에 정기적으로 CFRD를 검사합니다.

낭포 성 섬유증 관련 당뇨병은 종종 피하 인슐린으로 치료됩니다. 어떤면에서, CFRD는 제 1 형 당뇨병과 유사하며, 이는 환자가 인슐린을 만드는 췌장 세포의자가 면역 파괴를 갖는 병리학 적 상태이다. 제 1 형 당뇨병 환자가 생존하기 위해서는 외인성 인슐린을 필요로하는 것처럼, 낭성 섬유증 환자 및 당뇨병 환자도 인슐린 주사를 필요로합니다.