낭포 성 섬유증이 폐에 미치는 영향은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증이 폐에 미치는 여러 가지 주요 영향이 있습니다. 특히,이 질병은 폐 조직 손상을 일으키고 박테리아 감염의 위험을 증가시킵니다. 낭포 성 섬유증은 상 염색체 열성이며, 이는 비성 염색체에 있으며, 개체가 질병을 발병시키기 위해 돌연변이 된 두 가지 형태의 유전자를 가지고 있어야 함을 의미합니다. 폐에 대한 낭성 섬유증의 다른 해로운 일반적인 영향으로는 점액 축적, 염증, 폐의 혈압 상승,기도 막힘 또는 강화가 있습니다.

낭포 성 섬유증은 땀, 점액 및 췌장 분비의 염분 수준을 조절하는 낭포 성 섬유증 막 횡단 조절기 (CFTR)로 알려진 2 개의 돌연변이 형태의 단백질에 의해 발생합니다. 이러한 유체의 정상적인 기능을 유지하는 대신, 돌연변이 된 CFTR 단백질은 폐 표면의 건강한 수준의 소금과 물을 유지할 수 없습니다. 폐에서 낭성 섬유증의 결과는 적절한 체액 또는 전해질 균형을 포함하지 않는 두꺼운 점액층입니다.

질병의 특징 인 두꺼운 점액은 폐에 많은 문제를 일으 킵니다. 섬모 또는 폐 내부를 감싸는 작고 머리카락 같은 구조는 몸에서이 두꺼운 점액을 쓸어 내는데 어려움이 있습니다. 폐 건강은 이러한 작은 구조에 의해 최적화되어 갇힌 파편과 박테리아를 제거하지만 낭포 성 섬유증 환자의 섬모는 종종 잠재적 병원균의 폐를 제거 할 수 없습니다. 박테리아가 폐에 갇혀있는 상태에서 박테리아 감염이 증가 할뿐만 아니라기도에 유해한 과도한 점액이 쌓이게됩니다.

폐에 낭성 섬유증의 또 다른 해로운 결과는 염증입니다. 박테리아 감염으로 인한 손상과 함께 염증은 종종기도를 조여 폐에서 발생하는 점액을 제거하기 어렵게하여 기존 호흡 문제를 악화시킬 수 있습니다. 염증은 또한 폐의 혈압을 증가시킬 수 있으며, 이는 이미 약한 조직에 위험합니다.

폐에 대한 낭포 ​​성 섬유증의 더 심각한 영향 중 일부는 빈번한 박테리아 감염으로 인한 폐렴, 때때로 혈액을 생성하는 격렬한 기침, 심장 호흡기 문제 및 신체가 충분한 산소를 얻지 않는 저산소증을 포함합니다. 중증의 박테리아 감염도 발생할 수 있으며이 중 일부는 항생제 내성입니다. 낭포 성 섬유증의 해로운 영향은 종종 질병을 앓고있는 환자가 기본적인 폐 건강과 기능을 회복하기 위해 폐 이식을 필요로한다는 것을 의미합니다.