다른 porphyria 치료는 무엇입니까?

porphyria는 신체 ​​주위에 산소를 운반하는 헴 분자 수준에 영향을 미치는 8 가지 이상의 장애를 설명하는 용어입니다. 이름은 신체에 과도한 포르피린 분자의 존재에서 비롯됩니다. 다른 포르피리아 치료 중에는 일련의 혈액 추출 또는 수혈, 골수 이식, 비장의 제거 또는 하이드 록시 클로로 퀴인, 클로로 퀴인, 헤민, 베타-카로틴 또는 활성화 된 숯과 같은 약물이 있습니다. 단일 약물은 모든 포르피 리아를 치료하지 않습니다. 유전자 요법 및 골수 또는 줄기 세포 이식에 대한 연구는 약물 이외의 효과적인 포르피리아 치료를 생성 할 수 있습니다.

가장 흔한 포르피아 리아는 Porphyria cutanea tarda (PCT)이며, 10,000 명당 약 1 명이 유병률을 보입니다. Porphyria 환자의 약 80 %가 이러한 유형의 질병이 있습니다. PCT 또는 또 다른, 훨씬 더 희귀하고, 훨씬 더 희귀 한, 유형의 포르 피리아 유형의 간 porphyria (HEP)는 uroporphyrinogen decarboxylas가 부족하다.E 효소. 효소가 부족하면 피부 물집과 가벼운 간 문제가 발생합니다.

PCT는 치료하기에 가장 쉬운 모든 포르피 리아입니다. 대부분의 의사는 과도한 철을 제거하기 위해 일련의 혈액 추출을 권장합니다. 환자는 또한 저용량의 하이드 록시 클로로 퀴인 또는 클로로퀸으로 치료 될 수 있습니다. 이러한 유형의 Porphyria 치료는 일반적으로 질병을 통제하는 데 매우 성공적입니다.

선천성 적혈구 성 포르피아 (CEP)는 매우 드문 유형의 포르 피리아입니다. CEP를 가진 사람들은 우로 포르 피리노겐 III Cosynthase 효소가 부족하며 피부는 빈혈과 함께 물집과 감염률이 증가 할 수 있습니다. 치료에는 혈액 수혈, 골수 이식, 구강 약물로서의 활성탄 및 비장 제거가 포함됩니다.

모든 Porphyria 치료 중 하나의 특정 약물은 장애의 가장 광범위한 범위를 다룹니다. 그는 마약Min은 환자의 정맥에 주입되는 제조 된 헴 형태입니다. 이 약물은 혈액에서 포르피린 및 포르피린 원료의 농도를 조절합니다. 헤민은 급성 간헐적 인 포르피리아 (AIP), 바리 게이트 포르피 리아 (VP), 유전성 코포 피리아 (HCP) 및 델타-아미노 르 두린 산 탈수 효소 결핍 포르피 리아 (ADP)를 치료하는 데 사용됩니다. 이 질병에 대한 또 다른 약물은 헴 아르 네이트이며 때로는 환자가 포도당으로 치료됩니다.

적혈구 프로토 피리아 (EPP)는 페로 첼라 타제 효소의 유전 적 장애이다. 이 질병은 감광성 피부 문제, 간 문제 또는 담석을 유발합니다. EPP의 권장 처리는 베타 카로틴을 섭취하는 것입니다.

porphyria 치료는 장애 그룹의 전체 범위를 포괄합니다. 2011 년 초 현재, 어떤 유형의 포르 피리아에 대한 치료법은 없었습니다. 의사는 환자가 고 탄수화물식이를 섭취 할 것을 권장하지만식이 단독은 질병의 증상을 조절하지는 않습니다. 임상 시험은 연구를 연구했다e 유전자 요법, 골수 이식 및 포르피 리아에 대한 줄기 세포 치료의 효능.