폰탄 절차는 무엇입니까?

폰탄 시술은 심장의 우심방이 우심실을 우회하여 폐 동맥에 직접 부착되는 완화 의료 수술입니다. 이 수술은 일반적으로 삼첨판 폐쇄증, 폐동맥 폐쇄증, 저형성 심장 증후군, 좌심실, 이중 출구 우심실 및 심장을 떠나는 다른 단일 심실 결함 또는 선천성 심장 결함을 포함하여 심장의 선천적 결함이있는 소아에서 일반적으로 수행됩니다 하나의 기능성 심실. 폰탄 절차는 혈액이 심방에서 폐동맥으로 수동적으로 이동하게하여, 우심실로 통과하는 대신 폐로 혈액을 가져가 폐동맥으로 펌핑하는 대신 폐로 혈액을 가져갑니다. 완화 치료로서, 환자가 자신의 결함으로 살 수 있도록 도와 주지만, 상태를 치료하지는 않습니다.

정상적인 심장에는 오른쪽 심방, 오른쪽 심실, 왼쪽 심방 및 왼쪽 심실의 네 개의 방이 있습니다. 우심방은 하체 및 상 정맥을 통해 체내에서 탈산 소화 된 "사용 된"혈액을 받고, 우심실로 혈액을 통과시켜 폐동맥으로 펌핑됩니다. 폐동맥은 혈액을 폐로 가져가 산소를 다시 공급 한 다음 폐 정맥을 통해 심장의 왼쪽 심방으로 되돌아갑니다. 그런 다음 혈액은 좌심실로 들어가서 대동맥으로 펌핑되어 산소 피를 신체의 나머지 부분으로 전달합니다. Fontan 시술은 우심실을 손상시키는 결함이있는 사람에 대해 수행되는데, 이는 혈액을 폐로 가져와 산소가 다시 공급되는 중요한 목적을 담당합니다.

임신 첫 8 주 동안 발생하는 발달 문제로 인해 발생하는 여러 가지 결함으로 인해 그러한 상태가 발생할 수 있습니다. 삼첨판 폐쇄증에서, 심방에서 심실로 혈액을 이동시키는 삼첨판 판막은 형성되지 않으며, 고형 조직이 그 자리에 있습니다. 저혈 소성 좌심 증후군 (HLHS)에서 심장의 왼쪽이 제대로 발달하지 못하기 때문에 왼쪽 챔버가 종종 작거나 존재하지 않습니다. Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS)은 HLHS와 유사하지 않은 상태이지만 오른쪽 챔버에 결함이 있고 왼쪽 챔버가 작동합니다. 어린이에게는 단일 좌심실이있을 수 있는데,이 경우 우심실이 제대로 형성되지 않고 양쪽 심방이 하나의 공유 판막 또는 두 개의 개별 판막을 통해 좌심실에 연결됩니다.

폰탄 절차는 우심실을 우회하고 우심방에서 우심실로 직접 혈액을 취함으로써 단일 기능성 심실을 과도하게 사용하지 않고 폐에 혈액을 공급하려고 노력합니다. 작업은 일반적으로 양방향 Glenn 절차라고도하는 Hemi-Fontan과 Fontan 완성이라는 두 단계로 수행됩니다. Hemi-Fontan 동안, 산소 고갈 된 혈액을 심장에서 폐로 운반하는 폐 동맥과 산소 고갈 된 혈액을 상체에서 심장으로 가져가는 우량 대정맥 (SVC)이 심장에서 분리됩니다. SVC는 폐동맥에 연결되어 있으므로 산소 부족 혈액이 폐로 직접 흐릅니다. 하체에서 심장으로 산소가 고갈 된 혈액을 운반하는 열등한 대정맥 (IVC)은 심장에 연결된 상태로 유지되므로이 혈액은 재산 소되지 않습니다.

환자는 폰탄 시술의 전반부에만 살 수 있지만 저산소증의 혈액이 다시 산소화되지 않기 때문에 저산소증이나 혈액 공급 부족으로 고통받는 경우가 많습니다. Fontan 완성은 IVC 혈류를 심장으로 이동하여 폐로 직접 이동하도록 리디렉션합니다. 이를 통해 아이는 정상적으로 자라며 질병에 대한 감수성이 증가하지 않습니다.

폰탄 절차는 보통 2 세 이후의 아기에게 시행되는데, 유아는 종종 혈관 저항이 높거나 순환계를 통해 혈액을 얻는 데 걸리는 많은 양 때문에 수술을 용인 할 수 없기 때문입니다. 합병증에는 감염, 흉막 삼출 또는 폐의 체액 축적 및 심방 세동이 포함될 수 있습니다. 이러한 합병증에는 약물, 흉관 및 수술의 단기 또는 장기 사용이 필요할 수 있습니다. 어떤 경우에는, Fontan 절차가 환자의 건강과 삶의 질을 적절하게 향상시키지 못할 수 있으며, 환자는 심장 이식이 필요할 수 있습니다. 그러나 많은 환자의 경우 수술을 통해 아동이 제대로 발달하여 정상적이고 건강한 삶을 영위 할 수 있습니다.