활성화 된 단백질 C는 무엇입니까?

활성화 된 단백질 C (APC)는 염증 및 혈액 응고와 같은 과정에 관여하는 단백질입니다. 그것은 혈액을 비활성 형태로 순환하며 트롬빈이라는 다른 단백질에 결합 할 때만 활성화됩니다. 활성화되면 인자 V 및 인자 VIIIA와 같은 단백질을 분해합니다. 이들 단백질은 일반적으로 트롬빈 수준을 증가 시키므로 단백질 C는 음성 피드백 메커니즘으로 작용합니다. 본질적으로, 그것은 혈액 응고 과잉 활동을 방지합니다.

감염에 대한 심각한 면역 반응은 패혈증이라는 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다. 활성화 된 단백질 C는 심각한 패혈증 치료로 성공적으로 사용되었습니다. 백혈구와 같은 백혈구 및 내피 세포의 염증 반응을 감소시킬 수 있습니다. 이 단백질의 존재하에, 세포는 특정 인터루킨 및 종양 괴사 인자-알파의 낮은 수준을 방출 할 것이다. 이 화합물은 염증과 패 혈성 쇼크를 장려하고 출력을 줄이면 근처의 CEL을 보호하는 데 도움이됩니다.LS.

활성화 된 단백질 C가 조직을 보호하는 또 다른 중요한 방법은 혈관에 미치는 영향입니다. 혈관을 정렬하는 내피 세포는 일반적으로 면역 반응 동안 면역 세포가 조직으로 들어가도록 허용합니다. APC의 존재하에, 이들은 불 침투성을 유지하며, 면역 세포가 파괴를 위해 조직을 표적화하는 것을 막는다. 이러한 보호 효과로 인해이 단백질은 승인 된 패 혈성 충격 치료가되었습니다.

마우스를 사용한 연구는 유출 된 단백질 C가 패혈증 후 생존율을 향상시키는 방법을 발견했습니다. 내피 세포와 백혈구 모두는 표면 에이 단백질에 대한 수용체를 갖는다. 이 단백질이 수용체에 결합 할 때, 세포 신호 시스템이 활성화된다. 영향을받는 내피 세포는 혈압을 안정화시키고 조직에서 유체의 누출을 방지하기 위해 작용합니다. 백혈구는 더 적은 수의 전 염증성 화합물을 방출하고 반응 감소를 보여줍니다.o APC에 결합 한 후 이들 화합물.

활성화 된 단백질 C를 코딩하는 유전자의 결핍 된 형태는 질병 상태에 기여할 수 있습니다. 하나의 돌연변이는 세포가 APC를 생성 할 수 없게 만들 수 있습니다. 이 유전자의 단일 사본을 보유하면 정맥 혈전증으로 알려진 정맥에 혈전이 형성 될 수 있습니다. 두 개의 부족한 사본은 광범위한 응고로 이어지고 일반적으로 치명적입니다.

다른 의학적 상태에는 단백질이 부적절하게 만들어진 APC에 대한 내성이 포함됩니다. 일반적으로,이 돌연변이는 활성화 된 단백질 C를 절단 할 수 없게되고 인자 V 및 인자 VIIIA를 불 활성화시킬 수 없게된다. 이 저항의 증상은 APC의 부분 또는 전체 부족과 구별 할 수 없습니다. 결과적으로,이 돌연변이를 가진 개인은 혈전증이 발생할 가능성이 훨씬 높습니다.