활성화 된 단백질 C는 무엇입니까?

활성화 된 단백질 C (APC)는 염증 및 혈액 응고와 같은 과정에 관여하는 단백질입니다. 혈액을 비활성 형태로 순환 시키며 트롬빈이라는 다른 단백질에 결합 할 때만 활성화됩니다. 활성화되면 Factor V 및 Factor VIIIa와 같은 단백질이 분해됩니다. 이러한 단백질은 일반적으로 트롬빈 수준을 증가 시키므로 단백질 C는 음성 피드백 메커니즘으로 사용됩니다. 본질적으로 혈액 응고 과잉 행동을 방지합니다.

감염에 대한 심각한 면역 반응은 패혈증이라는 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다. 활성화 된 단백질 C는 중증 패혈증 치료제로서 성공적으로 사용되어왔다. 백혈구와 같은 백혈구 세포와 내피 세포의 염증 반응을 줄일 수 있습니다. 이 단백질의 존재 하에서, 세포는 더 낮은 수준의 특정 인터루킨 및 종양 괴사 인자-알파를 방출 할 것이다. 이 화합물은 염증과 패 혈성 쇼크를 촉진하며, 그 생산량을 줄이면 인근 세포를 보호하는 데 도움이됩니다.

활성화 된 단백질 C가 조직을 보호하는 또 다른 중요한 방법은 혈관에 미치는 영향입니다. 혈관을 라이닝하는 내피 세포는 면역 세포가 조직으로 들어가도록 면역 반응 동안 일반적으로 투과성이된다. APC의 존재 하에서, 이들은 면역 세포가 파괴를 위해 조직을 표적화하는 것을 막고 불 침투성으로 남아있다. 이러한 보호 효과로 인해이 단백질은 승인 된 패 혈성 쇼크 치료법이되었습니다.

마우스를 사용한 연구는 활성화 된 단백질 C가 패혈증 후 생존율을 개선시키는 방법을 발견했습니다. 내피 세포와 백혈구는 모두 표면에이 단백질에 대한 수용체를 가지고 있습니다. 이 단백질이 수용체에 결합하면 세포 신호 시스템이 활성화됩니다. 영향을받는 내피 세포는 혈압을 안정화시키고 조직으로부터 체액이 누출되는 것을 방지합니다. 백혈구는 더 적은 전 염증성 화합물을 방출하고, APC에 결합한 후 이들 화합물에 대한 감소 된 반응을 나타낸다.

활성화 된 단백질 C를 코딩하는 유전자의 부족한 형태는 질병 상태에 기여할 수 있습니다. 하나의 돌연변이는 세포가 APC를 생산하지 못하게 할 수 있습니다. 이 유전자의 단일 사본을 보유하면 정맥 혈전증으로 알려진 정맥에 혈전이 형성 될 수 있습니다. 사본이 2 개 부족하면 광범위한 응고가 발생하며 대개 치명적입니다.

다른 의학적 상태는 단백질이 부적절하게 만들어지는 APC에 대한 내성을 포함합니다. 일반적으로,이 돌연변이는 활성화 된 단백질 C가 인자 V 및 인자 VIIIa를 절단 및 비활성화 할 수 없게된다. 이 저항의 증상은 APC의 일부 또는 전체 부족과 구별 할 수 없습니다. 결과적 으로이 돌연변이를 가진 개인은 혈전증이 발생할 가능성이 훨씬 높습니다.