프리온이란?
프리온은 잘못 접힌 단백질로 만들어진 무생물의 전염성 물질입니다. 바이러스와 같은 숙주의 생물학적 기계의 도움으로 정상적이고 건강한 단백질이 잘못 접 히게하여 재생산 할 수 있습니다. "Prion"은 "단백질 감염성 입자"의 약자입니다.
생식을위한 핵산이 결여 된 감염원에 대한 아이디어는 60 년대에 아이디어가 제안되었을 때 회의론을 처음으로 충족시켰다. 핵산-기반 실체는 잘 이해되고 있지만, 프리온들 사이의 재생 메커니즘은 여전히 명확하지 않다. 동물에서 발견되는 프리온은 뇌를 독점적으로 감염 시키며 치명적이며 돌이킬 수 없습니다. 프리온은 곰팡이에서 발견되었지만, 그것들을 손상시키기보다는 곰팡이의 면역계에서 공생 역할을 할 수 있다는 이론이 있습니다.
프리온은 00 년대 초 영국에서 광우병 발병의 원인이되었으며, 이로 인해 수천 마리의 가축이 소멸되었으며이 질병이 소에서 인간으로 전염 될 가능성에 대한 국제적 두려움이 생겼습니다. 프리온 단백질은 Stanley B. Prusiner가 그것을 발견하고 그 용어를 만들어 낸 1982 년까지 분리되지 않았습니다. 1997 년에 그의 발견으로 생리학 또는 의학 부문에서 노벨상을 수상했습니다.
조사 될 프리온-기반 질병의 첫 번째 사례 중 하나는 양과 염소 사이에서 발생하는 질병 인 스크랩 피 (scripe )의 사례였다. 이 질병은 18 세기 이후로 알려졌지만 60 년대가 되어서야 과학자들이 스크래피가 일반적인 질병의 수단이 아닌 일반적인 질병의 수단이 아니라는 전형적인 질병이 아니라고 의심하기 시작했습니다. Scrapie는 대부분의 프리온 기반 질병과 마찬가지로 감염된 동물에게 치명적이며 사망 전에 끔찍한 증상을 유발합니다. 이 질병의 이름은 감염된 양의 방해 행동에서 비롯되어 암석에 대한 양털을 긁어냅니다. 프리온은 또한 걸을 수 없게되고, 경련이 무너지고, 입술이 과도하게 부딪칩니다.
프리온은 전염성 해면상 뇌병증으로 알려진 병에 포함 된 질병을 담당합니다. (광우병의 과학적 명칭은 소 해면상 뇌병증 입니다.)이 질병의 이름은 피해자의 뇌가 스폰지 모양의 일관성으로 변질되기 때문입니다.
대부분의 프리온은 종간에 전염 될 수 없지만 vCJD 라 불리는 질병의 버전을 계약 한 인간의 사례가보고되었으며, 영국 도시 암 소프에서 4 명이 사망했습니다. 이와 같은 보고서는 광우병과 관련된 전 세계적인 테러로 이어졌습니다. 발병 이후 일본과 같은 전 세계 여러 국가에서 수십 건의 프리온 감염 사례가보고 된 바 있지만, 많은 가축 생산 국가는 질병이없는 상태로 남아 있습니다. 미국의 육류 산업은이 질병에 대한 뉴스가 미국 해안을 강타 할 때 끔찍한 고통을 겪었지만, 인간을 감염시키는 소 프리온의 가능성은 엄청나게 작습니다.