알파 산화 란 무엇입니까?
알파 산화 또는 α- 산화는 카르복실 레이트 그룹 (-coo -)에 탄소 원자 베타 (β)에 부착 된 메틸 그룹 (ch 3 -)을 함유하는 지방산 유도체의 효소 단축에 할당 된 이름이다. 일련의 과정 중 하나 인 알파 산화는 진핵 세포의 퍼 옥시 좀에서 특정 지방산의 대사를 포함한다. 인간 유기체의 부적절한 알파 산화는 피타닉 산의 심각한 축적으로 이어지고, 이는 리섬 질환과 밀접한 관련이있다. 이 유전 적 장애는 수많은 장애를 일으키는 것으로 알려져 있으며, 그 중 다수는 생명을 위협하지 않습니다. refsum 질병의 대부분의 경우 phyh 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.
구조적으로, 원래의 카르 복실 레이트는 코엔자임 A에 연결될 수 있으며, ·· ch 2 ch (me) ch 2 -coo- (coa) 또는 Phytanoy의 구조가 아니 었습니다. β- 탄소에 부착 된 ch 3 Atom은 시각화를 단순화하기 위해 "Me"(메틸의 상태)로 작성되었습니다. COA 코엔자임 탄소를 계산하지 않고 오른쪽에서 왼쪽으로 탄소 (C) 원자를 식별하는 것은 카르 복실 레이트-탄소, 다음 α- 탄소, β- 탄소 및 γ- 탄소가 있습니다. γ 위치의 왼쪽에있는 탄소 원자는 단순화를 위해 제외된다. 베타 위치에서 구체적으로 부착 된 메틸 부착 이 신진 대사를 방해하기 때문에 생물학적 과정은 효소가 필요합니다.
다중 단계 공정의 첫 번째 단계에서, 수소 원자는 α- 탄소에서 하이드 록실 그룹 (-OH)으로 대체된다. 결과는 구조 ··· ch 2 ch (me) ch (OH) -coo- (CoA)입니다. 다음은 산화와 결합 된 데 카르 복 실화를 따르고 ··· ch 2 ch (me) -coo- (CoA)를 제공합니다. 알파 산화 후에는 또 다른 대사가있다TEP는 베타 산화라고 불렀습니다. 불행하게도, 알파 산화 공정에서의 실패는이 후자의 과정에 의해 커버되지 않습니다. 식물산은 베타 산화 또는 다른 지방산 대사 과정에 의해 대사되지 않습니다.
refsum 질병은 과량의 식물산과 밀접한 관련이 있기 때문에 식물산은식이 요법에서 직접 제공되며 개인의 치료의 상당 부분은식이 요법과 관련이 있습니다. 유제품, 쇠고기, 양고기 및 참치, 대구 및 Haddock을 포함한 특정 물고기에서 구체적으로 발견됩니다. 일부 개인의 경우 Plasmapheresis라는 어렵고 비용이 많이 드는 혈액 여과 절차가 사용될 수 있습니다. 가려운 피부와 근육 변성 문제는 치료를 통해 해결 될 수 있으며, 어느 날 효소 치료가 피타닉 산 축적을 줄이고 refsum의 더 심각한 문제를 겪을 수 있기를 희망합니다. 그러나 현재, 결과는 심장 아리 스미아로 인한 죽음만큼 심각 할 수 있습니다.