알파 산화 란 무엇입니까?
알파 산화 또는 α- 산화는 베타 (β)에 위치한 탄소 원자에 부착 된 메틸기 (CH 3- )를 카르 복실 레이트 기 (-COO-)에 함유하는 지방산 유도체의 효소 단축에 부여 된 명칭이다. 일련의 공정 중 하나 인 알파 산화는 진핵 세포의 과산화수소에서 특정 지방산의 대사를 포함합니다. 인간 유기체에서 부적절한 알파 산화는 피 탄산의 심각한 축적을 초래하며, 이는 Refsum 질병과 밀접한 관련이 있습니다. 이 유전 적 장애는 많은 장애를 일으키는 것으로 알려져 있으며, 그 중 다수는 생명을 위협하지 않습니다. Refsum 질병의 대부분의 경우는 PHYH 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.
구조적으로, 원래의 카복실 레이트는 코엔자임 A에 결합되고, 코엔자임의 구조가 기록되지 않고 CH 3 CH (Me) CH 2 -COO- (CoA) 또는 피타 노일 -CoA로 그려 질 수있다 β- 탄소 원자에 부착 된 "Me"는 시각화를 단순화하기 위해 메틸을 나타내는 "Me"로 기록된다. CoA 코엔자임 탄소를 세지 않고 오른쪽에서 왼쪽으로 탄소 (C) 원자를 식별하면 카르 복실 레이트-탄소, 그 다음에 α- 탄소, β- 탄소 및 γ- 탄소가 있습니다. 단순화를 위해 γ 위치의 왼쪽에있는 탄소 원자는 제외된다. 베타 공정 에서 특이 적으로 부착 된 메틸은 신진 대사를 방해하기 때문에 생물학적 과정에는 효소가 필요하다.
다단계 공정의 제 1 단계에서, 수소 원자는 α- 탄소에서 하이드 록 실기 (-OH)로 대체된다. 결과는 ··· CH 2 CH (Me) CH (OH) -COO- (CoA) 구조입니다. 다음으로, 산화와 결합 된 탈 카르 복 실화에이어서 CH 2 CH (Me) -COO- (CoA)를 수득한다. 알파 산화에 이어 베타 산화라는 또 다른 대사 단계가 있습니다. 불행하게도, 알파 산화 공정에서의 실패는이 후자의 공정에 의해 다루어지지 않습니다. 피 탄산은 베타 산화 또는 다른 지방산 대사 공정에 의해 대사되지 않습니다.
Refsum 질병은 과량의 피 탄산과 밀접한 관련이 있으며 피탄 산은식이 요법에서 직접 제공되므로 개인 치료의 많은 부분 이식이 요법과 관련이 있습니다. 유제품, 쇠고기, 양고기, 참치, 대구, 대구를 포함한 특정 물고기에서 특히 발견됩니다. 일부 개인의 경우, 혈장 분리법 (plasmapheresis)이라 불리는 어렵고 값 비싼 혈액 여과 절차가 사용될 수 있습니다. 가려운 피부와 근육의 퇴행 문제는 치료로 해결할 수 있으며, 언젠가는 효소 치료로 피 탄산 축적이 감소하고 Refsum의 더 심각한 문제가 발생할 것으로 기대됩니다. 그러나 현재 결과는 심장 미백으로 인한 사망만큼 심각 할 수 있습니다.