Wat is systemische sclerose?
Systemische sclerose is een bindweefselaandoening die wordt gekenmerkt door overactieve fibroblasten, cellen die vezelachtige materialen zoals collageen in het lichaam produceren. Mensen met systemische sclerose ontwikkelen afzettingen van collageen in hun bindweefsel die leiden tot een verscheidenheid aan medische problemen. Deze aandoening heeft zowel betrekking op de huid als op de inwendige organen en kan niet worden genezen, hoewel de symptomen kunnen worden behandeld met medicijnen en andere behandelingen.
Deze aandoening wordt ook wel systemische scleroderma genoemd. In tegenstelling tot gelokaliseerde sclerose, waarbij alleen de huid betrokken is, is dit een bindweefselaandoening met meerdere systemen. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en kan voorkomen bij mensen van elke raciale achtergrond. De oorzaken worden niet volledig begrepen, maar er wordt aangenomen dat ze verband houden met veranderingen in het immuunsysteem. Systemische sclerose is chronisch en het is zeer zeldzaam.
Huidveranderingen zijn vaak het eerste teken van ziekte. Patiënten kunnen een verkleurde, glanzende, ruwe, vlekkerige huid ontwikkelen. Na verloop van tijd wordt de huid strakker en kunnen mensen contracturen en een beperkt bewegingsbereik ontwikkelen vanwege de huidverstrakking. Kwetsbare nagels en huidzweren komen ook vaak voor. Het fenomeen van Raynaud, waarbij de bloedvaten dichtklemmen in reactie op kou en de circulatie in de handen beperken, is een ander symptoom van systemische sclerose. Deze veranderingen leiden patiënten vaak naar een dermatoloog, die de patiënt kan onderzoeken en een verwijzing naar andere specialisten kan geven voor een diagnose.
Intern kan systemische sclerodermie schade aan het maagdarmkanaal, lever, nieren en andere interne organen veroorzaken. Gastro-oesofageale reflux is een veel voorkomend symptoom en patiënten kunnen ook een verminderde lever- en nierfunctie ervaren. Medische beeldvormingsstudies kunnen worden gebruikt om afwijkingen in de organen te identificeren en bloedtesten kunnen worden gebruikt om te controleren op auto-antilichamen, dit zijn antilichamen die door het immuunsysteem zijn ontwikkeld en die op het lichaam zelf zijn gericht. Omdat andere aandoeningen kunnen worden gekoppeld aan verharding van de huid en andere symptomen geassocieerd met systemische sclerose, is het belangrijk om een test te ondergaan om de diagnose te bevestigen.
Behandelingen omvatten huidverzorging om de huid te verzachten en ontstekingen te verlichten, samen met veranderingen in lichaamsbeweging en voedingspatronen die zijn ontworpen om orgaanschade te beperken en patiënten comfortabeler te houden. Sommige patiënten hebben baat bij fysiotherapie en andere soorten beschikbare behandelingen. Omdat deze aandoening zich heel verschillend manifesteert bij verschillende patiënten, moeten behandelingsplannen meestal op het individu worden afgestemd om specifieke sets van symptomen aan te pakken. Patiënten hebben een levenslange behandeling nodig, inclusief monitoring op tekenen van complicaties, omdat de ziekte progressief van aard kan zijn.