Wat zijn proteoglycanen?
proteoglycanen zijn een type molecuul dat wordt aangetroffen in het bindweefsel van het lichaam. Bindweefsel is vezelig weefsel dat ondersteuning biedt voor andere lichaamsstructuren. Proteoglycanen vormen een belangrijk deel van de extracellulaire matrix, het materiaal tussen cellen dat structurele ondersteuning biedt. Anders dan in andere lichaamsweefsels, is de extracellulaire matrix het belangrijkste onderdeel van bindweefsel.
proteoglycanen zijn zwaar geglycosyleerde glycoproteïnen. Dit betekent dat het eiwitten zijn met ketens van polysachariden, een soort koolhydraat, bevestigd. Het specifieke type polysachariden bevestigd aan proteoglycanen worden glycosaminoglycanen (GAGS) genoemd. Proteoglycanen zijn negatief geladen vanwege de aanwezigheid van sulfaten en uonzuren. De gag -ketens van een proteoglycan kunnen worden gemaakt van chondroïtinesulfaat, dermatansulfaat, heparinesulfaat, heparansulfaat of keratansulfaat.
Naast het type gag dat ze dragen, kunnen proteoglycanen worden gecategoriseerd op grootte. Grote MOLecules omvatten Aggrecan, een belangrijk onderdeel van kraakbeen en versican, dat wordt gevonden in de bloedvaten en de huid. Kleine moleculen aanwezig in verschillende bindweefsels omvatten decorine, biglycan, fibromoduline en Lumican. Omdat ze negatief geladen zijn, helpen proteoglycanen ook om positieve ionen of kationen aan te trekken, zoals calcium, kalium en natrium. Ze binden ook water en helpen bij het transport van water en andere moleculen door de extracellulaire matrix.
Alle componenten van een proteoglycan worden gesynthetiseerd in cellen. Het eiwitgedeelte wordt gesynthetiseerd door ribosomen, die eiwitten maken uit aminozuren. Het eiwit wordt vervolgens verplaatst naar het ruwe endoplasmatische reticulum (RER). Het wordt geglycosyleerd in het Golgi -apparaat, een andere organel, in een aantal stappen.
Eerst is een link -tetrasaccharide waarop de polysachariden kunnen groeien, aan het eiwit bevestigd. Dan, thE Suikers worden één voor één toegevoegd. Wanneer de proteoglycan voltooid is, laat het de cel door secretoire blaasjes en komt de extracellulaire matrix binnen.
Een groep genetische metabole aandoeningen die bekend staan als mucopolysaccharidosen wordt gekenmerkt door het onvermogen om proteoglycanen af te breken vanwege afwezige of defecte lysosomale enzymen. Deze aandoeningen leiden tot een proteoglycan -opbouw in de cellen. Afhankelijk van het type proteoglycan dat wordt opgebouwd, kunnen mucopolysaccharidoses symptomen veroorzaken variërend van korte gestalte en hyperactiviteit tot abnormale skeletgroei en mentale retardatie.