Wat zijn Proteoglycanen?

Proteoglycanen zijn een type molecuul dat voorkomt in het bindweefsel van het lichaam. Bindweefsel is vezelachtig weefsel dat ondersteuning biedt voor andere lichaamsstructuren. Proteoglycanen vormen een groot deel van de extracellulaire matrix, het materiaal tussen cellen dat structurele ondersteuning biedt. Anders dan in andere lichaamsweefsels is de extracellulaire matrix het belangrijkste onderdeel van bindweefsel.

Proteoglycanen zijn sterk geglycosyleerde glycoproteïnen. Dit betekent dat het eiwitten zijn waaraan ketens van polysachariden, een soort koolhydraten, zijn bevestigd. Het specifieke type polysachariden dat aan proteoglycanen is bevestigd, worden glycosaminoglycanen (GAG's) genoemd. Proteoglycanen zijn negatief geladen vanwege de aanwezigheid van sulfaten en uronzuren. De GAG-ketens van een proteoglycan kunnen zijn gemaakt van chondroïtinesulfaat, dermataansulfaat, heparinesulfaat, heparaansulfaat of kerataansulfaat.

Naast het type GAG ​​dat ze dragen, kunnen proteoglycanen op grootte worden ingedeeld. Grote moleculen omvatten aggrecan, een belangrijk bestanddeel van kraakbeen en versican, dat wordt aangetroffen in de bloedvaten en de huid. Kleine moleculen aanwezig in verschillende bindweefsels omvatten decorine, biglycan, fibromoduline en lumican. Omdat ze negatief geladen zijn, helpen proteoglycanen ook om positieve ionen of kationen aan te trekken, zoals calcium, kalium en natrium. ze binden ook water en helpen bij het transport van water en andere moleculen door de extracellulaire matrix.

Alle componenten van een proteoglycan worden in cellen gesynthetiseerd. Het eiwitgedeelte wordt gesynthetiseerd door ribosomen, die eiwitten maken uit aminozuren. Het eiwit wordt vervolgens verplaatst naar het ruwe endoplasmatisch reticulum (RER). Het wordt geglycosyleerd in het Golgi-apparaat, een ander organel, in een aantal stappen.

Eerst wordt een link-tetrasacharide waarop de polysachariden kunnen groeien aan het eiwit gehecht. Vervolgens worden de suikers een voor een toegevoegd. Wanneer het proteoglycaan compleet is, verlaat het de cel door uitscheidingsblaasjes en komt het de extracellulaire matrix binnen.

Een groep van genetische metabole aandoeningen bekend als mucopolysaccharidoses worden gekenmerkt door het onvermogen om proteoglycanen af ​​te breken vanwege afwezige of slecht functionerende lysosomale enzymen. Deze aandoeningen leiden tot een proteoglycan-opbouw in de cellen. Afhankelijk van het type proteoglycan dat zich mag ophopen, kunnen mucopolysaccharidosen symptomen veroorzaken, variërend van korte gestalte en hyperactiviteit tot abnormale skeletgroei en mentale retardatie.