Wat is een Prion?
Een prion is een niet-levend, besmettelijk middel dat is gemaakt van verkeerd gevouwen eiwitten. Het kan zich voortplanten door normale, gezonde eiwitten zichzelf te laten ontvouwen met behulp van de biologische machines van de gastheer, zoals een virus. "Prion" staat voor "eiwitachtig infectieus deeltje".
Het idee van een infectieus middel zonder nucleïnezuren voor reproductie werd aanvankelijk op scepsis gesteld toen het idee in de jaren 60 werd voorgesteld, omdat een dergelijk fenomeen nog nooit eerder was waargenomen. Hoewel op nucleïnezuur gebaseerde entiteiten goed worden begrepen, is het reproductiemechanisme onder prionen nog steeds niet helemaal duidelijk. Prionen die bij dieren worden aangetroffen, infecteren uitsluitend de hersenen, zijn fataal en onbehandelbaar. Prionen zijn ontdekt in schimmels, maar in plaats van ze te beschadigen, is de theorie dat ze een symbiotische rol kunnen spelen in het immuunsysteem van de schimmels.
Prionen zijn verantwoordelijk voor het uitbreken van de gekke koeienziekte in Groot-Brittannië in de vroege 00's, wat leidde tot de vernietiging van duizenden dieren en internationale angst voor de mogelijkheid dat de ziekte zich van runderen naar mensen verspreidde. Het prioneiwit werd pas in 1982 geïsoleerd, toen Stanley B. Prusiner het ontdekte en de term bedacht. Voor zijn ontdekking ontving hij in 1997 de Nobelprijs voor fysiologie of geneeskunde.
Een van de eerste gevallen van op prionen gebaseerde ziekte die werd onderzocht, was die van scrapie , een ziekte die voorkomt bij schapen en geiten. Deze ziekte was bekend sinds de 18e eeuw, maar het was pas in de jaren 60 dat wetenschappers begonnen te vermoeden dat scrapie geen typische ziekte was, die zich reproduceerde buiten de gebruikelijke middelen voor nucleïnezuren. Scrapie is, net als de meeste prion-gebaseerde ziekten, dodelijk voor het dier dat het infecteert en veroorzaakt vreselijke symptomen vóór de dood. De naam van de ziekte komt van het verontrustende gedrag van besmette schapen, om hun vlies van de rotsen af te schrapen. De prion veroorzaakt ook een onvermogen om te lopen, krampachtige instorting en overmatige lip-smakken.
Prionen zijn verantwoordelijk voor ziekten in de klasse die bekend staat als overdraagbare spongiforme encefalopathie . (De wetenschappelijke naam voor de ziekte van Mad Cow is boviene spongiforme encefalopathie .) De ziekte wordt zo genoemd omdat het ervoor zorgt dat de hersenen van het slachtoffer degenereren tot een sponsachtige consistentie.
De meeste prionen zijn niet overdraagbaar tussen soorten, maar er zijn gevallen gemeld van mensen die een versie van de ziekte genaamd vCJD hebben opgelopen, met 4 sterfgevallen in de stad Armthorpe in het Verenigd Koninkrijk. Rapporten zoals deze leidden tot de wereldwijde terreur die gepaard ging met de ziekte van Mad Cow. Sinds de uitbraak zijn enkele tientallen gevallen van prioninfectie gemeld in verschillende landen over de hele wereld, zoals Japan, maar veel grote veehouderijlanden blijven ziektevrij. De vleesindustrie in de Verenigde Staten leed verschrikkelijk toen het nieuws van de ziekte de Amerikaanse kust trof, hoewel de kans dat een prion van een rund een mens infecteert ongelooflijk klein is.